Bir çeşit akciğer hastalığı olan amfizem, solunum yetmezliğine neden olan bir hastalıktır. Genellikle yoğun sigara kullanımı kaynaklı olan bu hastalık aynı zamanda endüstriyel hava kirliliği ya da nadiren de olsa genetik faktörlere bağlı olarak gelişebilir. Vücuda giren temiz havanın tutulduğu yer olan akciğerlerin ucundaki hava keseleri çeşitli nedenlere bağlı olarak zarar görüp işlevini yerine getiremez hale gelebilir. Yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyen amfizem, ilerleyen aşamalarda ölümcül sonuçlar doğurabilir. Bu hastalık sonucu hasar alan hava keseleri esnekliğimi kaybeder. Çeşitli teknikler ve hastanın yaşam tarzında yapacağı değişikliklerle hastalığın ilerlemesinin önüne geçilebilir.
Vücudumuz, dışarıdan alınan oksijeni kana aktarma işlemini akciğerler aracılığıyla gerçekleştirir. Kişi nefes aldığında akciğerlere dolan hava önce bronşlara, oradan da alveol olarak adlandırılan hava keselerine ulaşır. Alveollere tutunan kan damarları sayesinde temiz havada bulunan oksijenin kana karışması sağlanır. Kişi nefes verirken bu işlemin tam tersi gerçekleşir ve böylece kandaki karbondioksit dışarıya verilir.
Bir insanda salkımlar halinde ortalama milyon adet alveol bulunur. Kişinin nefes alıp verme fonksiyonunu gerçekleştirebilmesi bu hava keselerinin esnekliğine bağlıdır. Hava ile dolan bu keseler şişer ve gerilir, nefes verirken ise büzülür.
İlerleyici bir hastalık olan amfizem, hava keselerinin esnekliğini yitirmesine neden olur. Aşırı kirli hava solunmasıyla alveol yüzeyleri zarar görür. Duvar yapıları bozulan alveoller hava ile şiştikten sonra geri sönemezler. Dolayısıyla, hava keseleri şişik halde kalır. İçeride kalan eski hava nedeniyle yeni gelen temiz havaya yer kalmaz. Alveollerin yüzey alanı azaldıkça, kana karışabilen oksijen miktarı ve kandan atılan karbondioksit miktarı da azalacağı için bu durum nefes darlığına yol açar. Alveollerde görülen hasar kalıcıdır, ancak çeşitli yöntemlerle durum kontrol altına alınabilir.
Amfizem hastalığının en yaygın nedeni yoğun sigara kullanımıdır. Yalnızca sigara içen kişiler değil, aynı zamanda sigara dumanına maruz kalan kişilerde de amfizem görülme ihtimali yüksektir. Kişinin sürekli kirli, kimyasal içerikli veya tozlu havaya maruz kalması da amfizeme neden olabilecek bir risk faktörüdür.
Belirtilen bu çevresel faktörlerin yanı sıra, çok nadiren de olsa genetik faktörlere bağlı olarak amfizem gelişebilir. Genetik olarak görülen Alfa-1 antitripsin eksikliği nedeniyle kişide amfizem ortaya çıkabilir.
Belirtiler kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Çoğu hastada ortak olarak görülen belirtiler, kronik öksürük ve nefes almada güçlüktür. İlerleyen dönemlerde alveollerin aşırı büyümesi nedeniyle akciğerler genişlemek zorunda kalır ve bu durum, göğüs kafesinde şişmeye neden olabilir. Bu, fıçı göğüs olarak adlandırılır.
Çoğu hasta, uzun yıllar boyunca amfizemle yaşadığını fark edemeyebilir. Zamanla gelişen hastalığın ilk belirtileri fiziksel aktivite sırasında nefes daralması ya da öksürük krizleridir.
Sigara içmek yalnızca hava keseciklerini değil, aynı zamanda hava yollarını da tahriş eder. Hasar gören nefes yolunda iltihap oluşur. Buna bağlı olarak görülen balgam, hava yolu tıkalı olduğu için vücuttan atılamaz. Bu nedenle, yoğun balgam üretimi yaygın belirtiler arasındadır. Aynı zamanda, kana yeterince oksijen aktarılamaması nedeniyle, kişi kendini sürekli yorgun hisseder. Kişinin kendini sürekli yorgun hissettiği durumlarda, uzman bir doktora başvurmak en doğru seçenek olacaktır.
Hastalığın ilerleyen evrelerinde oksijen yetersizliğinden dolayı dudak ve parmak uçlarında mavi-gri arası renkte morarmalar oluşabilir. Bu belirtilerin yanı sıra, göğüsten gelen hırıltı, kilo kaybı, hızlı kalp atışı, merdiven çıkma gibi günlük aktiviteler sırasında nefes darlığı ve depresyon çoğu amfizem hastasında ortak olarak görülen belirtiler arasındadır.
Hastada amfizemde görülen çoğu belirtinin olması hastalık tanısı için yeterli değildir. Fiziksel muayenenin yanında çeşitli testler sonucu hastalığın kesin tanısı konulabilir. Genel olarak akciğer fonksiyon testleri ile tanıya ilişkin kesin sonuca ulaşılır. Akciğerlerin çalışma kapasitesini gösteren ve en doğru sonuç veren yöntemlerden biri, spirometri adı verilen yöntemdir. Spirometri ve benzeri testler aracılığıyla hastalık tanısı konulabilir, hastalığın ilerleyişi takip edilebilir ve uygulanan tedavi yöntemlerinin ne derece etkili olduğu gözlemlenebilir.
Aynı zamanda, göğüs filmi, bilgisayarlı tomografi ve arter kan gazı analizi gibi yöntemler de akciğer fonksiyonlarının ne derece aksadığını ölçmek için kullanılan yöntemler arasındadır.
Amfizemin kesin bir tedavisi bulunmamaktadır, ancak şu an kullanılan tedavi yöntemleri; hastalığın ilerlemesini yavaşlatma, belirtileri kontrol altında tutma, olası komplikasyonların önüne geçme ve kişinin normal yaşamına devam edebilmesine yardımcı olur.
Tedavinin ilk adımı vakit kaybetmeden sigarayı bırakmaktır. Daha sonrasında uygulanacak çeşitli yöntemlerle kişinin hayat kalitesinin artırılması amaçlanır.
Hastalığın şiddetine göre çeşitli ilaç tedavileri uygulanabilir. Amfizem tedavisinde kullanılan ilaçlar arasında bronkodilatörler, inhaler steroidler ve çeşitli antibiyotikler bulunur. Bu ilaçlar genellikle nefes yollarındaki kasları rahatlatıp kişinin nefes almasını kolaylaştırmayı hedefler.
Hastalığın erken aşamalarında ya da genellikle ilaç tedavisine ek olarak farklı yöntemlere başvurulabilir. Düzenli nefes egzersizleriyle kişinin akciğer kapasitesi artırılabilir. Amfizemin ilerleyen evrelerinde ise hastalarda aşırı kilo kaybı görülür. Bu durumda, hastaya sağlıklı beslenme alışkanlıkları kazandırılması ve bağışıklık sisteminin güçlendirilmesi büyük önem taşır. Amfizemin şiddetli seyrettiği hastalarda oksijen takviyesi yapılarak vücudun ihtiyacı olan oksijen, dışarıdan karşılanabilir.
Diğer tedavi yöntemlerinin yanıt vermediği durumlarda ise son aşama olarak cerrahi yöntemlere başvurulur. Cerrahi müdahaleyle akciğerin hasar görmüş kısmı alınabilir ya da akciğer nakli gerçekleştirilebilir. Her iki yöntem de en son aşamada tercih edilen ve çeşitli riskler içeren yöntemlerdir.
51 y, erkek hasta öksürük, ateş, üşüme, titreme, yan ağrısı, halsizlik, kanlı balgam çıkarma yakınmaları ile başvurdu. Fizik muayenede TA/70 MmHg, nabız/dk ateş idi. Solunum sistemi muayenesinde her iki akciğer bazalinde inspiratuvar raller duyuldu. Sedmm/h BK Hb, BUN Kreatinin SGOT SGPT PH, PCO mmhg, PO mmhg, HCO Sat:% idi. Hastada nonspesifik tedaviye rağmen regresyon izlenmedi. Toraks BT de sol akciğer alt lobda belirgin aerasyon kaybına neden olan, içerisinde hava bronkogramının olduğu yoğun pnömonik, konsolidatif ve atelektazik değişiklikler izlendi. Hasta klinik velaboratuar değerlerinin düzelmesi üzerine taburcu edildi. 8 ay sonra benzer yakınmalarla başvurdu. Bronkoskopi yapıldı. TBB sonucu BOOP ile uyumlu geldi. Steroid tedavisi ile tam regresyon izlendi. İkinci olgu 71 yş, erkek, öksürük, nefes darlığı, gece terlemesi, halsizlik, iştahsızlık ile başvurdu. 2 aydır bu şikayetleri olan hastaya nonspesifik ab başlanmış. Fayda görmemiş. Fizik muayenede; sol altta inspiratuvar raller duyuldu. Toraks BTde sol alt lob süperior ve her iki akciğer alt lob bazal segmentte konsolidasyon alanları izlendi. Bronkoskopi yapıldı. TBB sonucu organize pnömoni ile uyumlu geldi. Steroid ile tam regresyon izlendi. Nonspesifik tedavi ile yanıt alınamayan konsolidasyon izlenen olgularda BOOP tanısının önsıralarda düşünülmesi erken tanıya ulaşmayı sağlayacaktır.
Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) respiratuar bronşiyoller, alveoler kanallar ve alveoller içerisinde granülasyon dokusunun oluşturduğu polipoid yapılarla karakterize ve organize pnömoninin eşlik ettiği bir hastalıktır.(1). BOOP idiyopatik olabilir veya infeksiyon, kemik iliği transplantasyonu, kalp-akciğer transplantasyonu, akut solunum sıkıntısı sendromu, kollajen doku hastalığı, hipersensitivite pnömoniti, toksik gaz inhalasyonu ve aspirasyon pnömonisi gibi ikincil sebeplere bağlı olarak da ortaya çıkabilir. İdiyopatik BOOP, kriptojenik organize pnömoni olarak da adlandırılmaktadır. BOOP klinik olarak genellikle viral tip semptomlarla başlar ve bunu öksürük, egzersiz dispnesi, göğüs radyografisinde yama tarzı multipl alveoler opasiteler ve restrikrif solunum fonksiyon bozuklukları izler.(2,4) |
OLGU1: 51 yaşında, erkek hasta. Öksürük ateş, üşüme, titreme, yan ağrısı, halsizlik, kanlı balgam çıkarma şikayetleri ile başvurdu. Öz geçmiş, özellik yoktu. 30 p/yıl sigara içimi öyküsü vardı ve aktif içiciydi. Fizik muayenesinde TA/70 mmHg, Nabız/dk Ateş idi. Solunum sistemi muayenesinde her iki akciğer bazalinde inspiratuvar raller vardı. Diğer sistem muayene bulguları olağandı. Labaratuvar bulgularında sedimentasyon 86mm/h, lökosit Hb BUN Kreatinin SGOT SGPT idi. Arteriyel kan gazı analizinde PH, PCO mmhg, PO mmhg, HCO Sat:% idi. Hastaya pnömoni ön tanısıyla seafoodplus.infoşak sefalosporin, ciprofloksasin, başlandı. Tedavi sonrası çekilen akciğer grafisinde (Resim 1) regresyon izlenmemesi üzerine çekilen Torax BT ‘sinde(Resim 2) sol akciğer alt lobda belirgin aerasyon kaybına neden olan, içerisinde hava bronkogramının olduğu yoğun pnömonik, konsolidatif ve atelektazik değişiklikler izlendi. Bronkoskopi yapılan hastada sol alt lob bronşu hiperemik, frajil görüldü. Patoloji sonucu benign fırça sitolojisi olarak geldi, bronş aspirasyonu ARB menfi idi, nonspesifik kültür antibiyogramında üreme saptanmadı.. Hastanın kliniğinin düzelmesi, lökosit değerinin normale dönmesi, PA akciğer grafisinde kısmi regresyon izlenmesi üzerine poliklinik kontrolü önerilerek taburcu edildi. Poliklinik kontrolüne gelmeyen hasta 8 ay sonra halsizlik nefes darlığı, öksürük şikayetler ile yeniden başvurdu.(Resim 3,4). Resim 1 Olgunun PA akciğer grafisi Resim 2 Olgunun 2. başvurusundaki PA akciğer grafisi Resim 3 Olgunun Toraks BT'si Resim 4 Olgunun steroid tedavi sonrası kontrol grafisi Resim 5 Olgunun kontrol Toraks BT'si Resim 6 Olgu 2'nin başvuru anındaki PA akciğer grafisi Resim 7 Olgu 2'nin başvurudaki Toraks BT'si Resim 8 Olgu 2'nin steroid tedavi sonrası kontrol PA'sı |
Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) histolojik olarak respiratuvar bronşiyoller, alveoler kanal ve alveol boşluklarında intraluminal polipler ve daha distal parankimde buna eşlik eden organize pnömoni ile karakterize hastalığı tanımlar. Subakut hastalık, prodüktif olmayan öksürük, efor dispnesi ( ay öncesi), ateş, kırıklık, kilo kaybı gibi sistemik semptomlarla karşımıza çıkabilir. Bizim olgularımızda da bu semptomlar görülmüştü. İnflamasyona bağlı olarak eritrosit sedimentasyon hızında yükselme saptanabilir. Olguların 1/3’ ünde lökositoz vardır. Her iki olgumuzda da benzer şekilde eritrosit sedimentasyon hızı ve lökosit değerleri yüksek bulundu. |
Rezolüsyonu gecikmiş pnömonisi olan olgularda organize pnömoninin ayırıcı tanılar arasında önsıralarda düşünülmesi gerektiğini vurgulamak amacıyla olguları sunmayı uygun bulduk. |
1) King TE. Bronchiolitis. In: Fishman AP; ed. Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders. 3rd ed. New York: McGraw-Hill; |
Kolesterol kisti ve kolesteatomun, aynı fizyopatolojik mekanizma üzerinden, yani ventilasyonun tıkanması ve drenajın bozulmasıyla ortaya çıkabileceği ileri sürülmektedir. Yapılan bazı incelemelerde, kolesterol kisti ile kolesteatom birlikteliği yaklaşık % 23 olarak bildirilmektedir [8,9]. Bu yazıda sunulan olguda, kolesteatom matriksinin, aditus ad antrum seviyesine kadar epitimpaniyumu oblitere ettiği gözlendi.
Kolesterol kistinde gözlenen bulgular, lezyonun temporal kemikteki anatomik yerleşimine bağlıdır. Petroz apeks kolesterol kistlerinde bulgular çoğunlukla kistin V, VI, VII ve VIII. kraniyal sinirlere yaptığı basıya bağlıdır. En sık gözlenen bulgular, sinirsel tip işitme kaybı, tinnitus, vertigo veya dizzines, fasiyal parestezi, otalji veya kulakta basınç hissi ve hemorajik otoredir [10]. Orta kulak kolesterol kistleri erken dönemde işitme kaybına yol açması ve otoskopik muayenenin kolay yapılabilirliği nedeniyle genelde küçük boyutlarda iken tespit edilirler. Beklenen işitme kaybı kitle etkisine bağlı oluşan iletim tipi bir kayıptır. Literatürde koklear invazyon yaparak derin sinirsel tip işitme kaybı yapan bir orta kulak kolesterol kisti olgusu bildirilmektedir [1]. Yine orta kulak lezyonları erken dönemde östaki ağzını oblitere ederek seröz otite yol açabilir. Kronik otit cerrahisi sırasında mastoid hücrelerde küçük kolesterol kistleriyle sık karşılaşılmasına rağmen mastoid kemik yerleşimli lezyonların büyük çoğunluğu semptomatik değildir. Bu yazıda anlatılan olguda olduğu gibi, büyüyen kistin kemiği erode ederek duraya yaslanması ve dural irritasyon sonucu ortaya çıkan baş ağrısı bazen tek bulgu olarak karşımıza çıkar ve intrakraniyal mesafeye uzanmakta olan bir kitlenin ilk habercisi olabilir. Kolesterol kistinin cerrahi olarak tedavi edilmediği durumlarda patoloji duramateri aşarak beyin tutulumuna yol açabilmektedir. Petroz apeks kolesterol kistlerinin intakraniyal uzanımı seyrek bir durum olmamasına karşın, literatürde temporal lobda kitle oluşturan, mastoid kemik yerleşimli tek bir olgu bildirilmiştir [11].
Kolesterol kistinde ayrıcı tanı lezyonun yerleşimine göre yapılmalıdır. Mavi refle veren görünümü nedeniyle orta kulak kolesterol kistlerinin, vasküler kökenli diğer orta kulak lezyonlarından (yüksek juguler bulb, aberran karotis arteri, glomus tümörü) ile ayrıcı tanısı yapılmalıdır [12]. Petroz apeks kolesterol kistlerinin ayrıcı tanısında kolesteatom, meningiom, schwannom, glomus tümörü, lenfoma, histiositoz-X ve araknoid kistler tartışılmalıdır. Mastoid kemikte sıklıkla karşılaşılan lezyon kolesteatomdur. Karotis anevrizmaları ve mukoseller, gelişim anomalileri ve metastatik kitleler ayrıcı tanıda göz ardı edilmemesi gereken durumlardır.
BT (Bilgisayarlı Tomografi) kemik içindeki lezyonun sınırlarını gösteren en iyi görüntüleme metodudur. Kolesterol granülomları avasküler olduklarından kontrast tutmazlar ve beyin dokusuyla izodens görünürler. Bu özellikleriyle kolesteatom ve mukosel haricinde ayrıcı tanıda tartışılan diğer bütün lezyonlardan ayrılabilirler [4]. BT seçilecek cerrahi yaklaşımı belirlemede ve cerrahinin planlanmasında da vazgeçilmezdir. Cerrahi girişimi sınırlayabilecek anatomik varyasyonlar, intratemporal karotis arteri ve juguler bulbun konumu cerrahi öncesi BT ile değerlendirilmelidir. MRG (Manyetik Rezonans Görüntüleme) kolesterol kisti ve kolesteatom ayrımında oldukça faydalı bir metottur. Kolesterol kistleri kolesteatomdan farklı olarak T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerin her ikisinde birden yüksek sinyal yoğunluğu gösterirler. Bu özellik muhtemelen kistin içerdiği kan yıkım ürünleri ve kolesterol kristallerine bağlıdır [13]. Petroz apeks lezyonlarında, her iki lezyonun cerrahi tedavisi farklı olduğundan, kolesteatom ve kolesterol kisti ayrımı iyi yapılmalıdır [14]. Bu nedenle bu bölge lezyonlarının ayrıcı tanısında MRG preoperatif değerlendirmede BT ile beraber kullanılmalıdır. Orta kulak ve mastoid yerleşimli lezyonlarda, cerrahi yaklaşım ve planlamada ciddi bir katkısı olmayacağından ve yüksek maliyeti de düşünüldüğünde MRG gerekli olmayabilir. Ancak kitleye komşu riskli yapıların invazyonunu düşündürecek bulguların varlığında MRG faydalıdır. Komşu kraniyal yapıların invazyonuna bağlı olarak çoğunlukla semptomatik seyreden petroz apeks lezyonlarına karşın, literatürde intrakraniyal invazyon yaparak nörolojik bulgular veren, mastoid kemik ve orta kulak kolesterol kistli birer olgu bildirilmiştir [1,11]. Olgumuzda temporal kemiğin yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografik incelemesinde lezyonun epidural mesafeye uzandığı, ancak dural devamlılığın korunduğu gözlendi. Ayrıca kontrast tutulumu olmaması nedeniyle, ayrıcı tanıda düşünülmesi gereken lezyonlarda (kolesterol kisti, kolesteatoma ve mukosel) cerrahi yaklaşım farklı olmayacağından MRG yapılmadı.
Tedavide amaç kolesterol kistinin çıkartılması veya yeterli drenajın sağlanarak etkilenen boşluklarda kalıcı havalanmanın sağlanmasıdır [4]. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi iyi bir cerrahi plan için gereklidir. Bu teknik ile otik kapsül, sigmoid sinüs, internal karotis arteri, internal akustik kanal gibi kritik yapıların lezyon ile ilişkileri gösterilebilir [15,16]. Cerrahi planlamada dikkat edilmesi gereken diğer faktörler lezyonun büyüklüğü, yerleşimi ve işitmenin durumudur. Orta kulak ve mastoid kolesterol kistleri sıklıkla komplet eksizyon veya kistin marsupializasyonu ile tedavi edilirler. Petroz apeks yerleşiminde ise tercih edilen tedavi drenajdır. Drenajın devamlılığı için silastik stentler konulabilir. Hastanın işitme durumu ve lezyonun yerleşimine göre farklı teknikler tarif edilmiştir. İşitmenin olmadığı kulaklarda translabirintin veya transkoklear yaklaşımlar tercih edilebilir. İşitmenin korunacağı olgularda lezyona, infrakoklear, infralabirintin, middle fossa veya transsfenoid yollarla ulaşılmalıdır.
Kolesterol kistleri yavaş büyüyen lezyonlardır. Ancak erken tanı ve tedavinin yapılamadığı durumlarda ciddi komplikasyonlara yol açabilirler. Orta kulak ve petroz apeks yerleşimli lezyonlar daha semptomatik seyretmesine rağmen, mastoid kolesterol kistleri sessiz seyreder ve bazen tek bulgu baş ağrısı olabilir.
ÖzetGirişOlgu SunumuTartışmaKaynaklar