Akromegali Hastalarının Yorumları

Akromegali, vücutta aşırı miktarda büyüme hormonu bulunmasına bağlı olarak el ve ayaklarda büyüme ve yüz hatlarında kabalaşma ile kendini belli eden bir hastalık. Dünyada her bin kişiden 3’ü ila 14’ünde görülüyor, ancak ülkemizdeki görülme sıklığı henüz kesin olarak bilinmiyor. Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Uzmanı Prof. Dr. Sema Yarman, “Çok nadiren genetik geçişli olabilen akromegalinin nedeni çoğunlukla hipofiz bezinin büyüme hormonu salgılayan hücrelerinden çıkan ve kanser olmayan iyi huylu bir tümördür. Bu tümörden aşırı miktarda salgılanan büyüme hormonu diyabet, yüksek tansiyon, kalp yetmezliği, uyku-apne sendromu, eklem ağrısı, ellerde uyuşma ve güçsüzlük, kalın bağırsakta polip, tiroit tümörü ve çok daha nadir başka tümör oluşumlarına yol açabilir” diye konuştu.

En erken belirti, el ve ayakta büyüme

Akromegalinin pek çok belirtisi var. En erken rastlanan belirtilerin başında “yumuşak doku artışına bağlı el ve ayaklarda büyüme” geliyor. Diğer belirtiler ise kaş kemerlerinin öne doğru belirginleşmesi, alt çenenin öne doğru çıkması gibi yüz hatlarında kabalaşma, diş aralarının açılması, dudaklarda dolgunluk, burun ve dilde büyüme, ellerde uyuşma ve güçsüzlük, ciltte kalınlaşma ve yağlanmada artış, aşırı terleme, göğüsten süt gelmesi ve eklem ağrısı şeklinde sıralanıyor. Tümör büyüyerek çevresindeki dokulara baskı yaparsa baş ağrısına; görme sinirine (optik kiazmaya) baskı yaparsa da görmede azalmaya neden olabiliyor. Tümörün çok büyüyüp hipofiz bezinin diğer hormonları salgılayan sağlam hücrelerine baskı yapması halinde ise bu hormon eksikliklerine bağlı yorgunluk ve halsizlik, kısırlık, adet düzensizliği, erkeklerde cinsel güçte azalma ve isteksizlik gibi tablolara yol açabiliyor.  

Hasta, akromegaliyi tesadüfen öğrenebiliyor

Rahatlıkla gözlemlenebilen büyüme belirtileri, hastanın günlük hayatına yansıyor. Örneğin hastanın yüzük ölçüsü ve ayakkabı numarası giderek büyüyor, yıllardır kullandığı saati kolunu sıkıyor, kaskı kafasına dar gelmeye başlıyor, diş protezi sıktığı için sıkça değiştiriliyor, ameliyat olmasına rağmen horlama ve burun tıkanıklığı devam ediyor. Endokrinolog Prof. Dr. Sema Yarman, bu belirtilerin dışında hastaların kendilerine başvurmaya nasıl karar verdiğini şöyle anlattı:

Kolaylıkla tanı konulabiliyor 

30 ila 50 yaş arasında daha çok görülen Akromegalide klinik bulgular hastadan hastaya değişiyor ve çok yavaş geliştiği için hastalık yıllarca fark edilmeyebiliyor. Oysa ki tipik bulguları var ise endokrinolog tarafından kolaylıkla tanı konulabiliyor. Muayenenin ardından başta büyüme hormonu düzeyi olmak üzere bazı hormonal tetkikler daha yapılıyor ve tümörün görüntülenmesi için hipofiz MR yöntemine başvuruluyor.  

Tedaviyle yaşam kalitesi iyileşiyor

Tedavi süreci çoğunlukla başarılı geçen akromegali hastalarının hem yaşam kalitesi yükseliyor hem yaşam beklentisi sağlıklı bireylerdeki gibi normale dönüyor. Tedavide ilk basamak, hipofiz ameliyatlarında deneyimli bir beyin cerrahı tarafından bulunan tümörün burundan girilerek çıkartılması oluyor. Ameliyat başarısının, tümörün büyüklüğüne ve beyin cerrahının deneyimine bağlı olduğunu belirten Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Uzmanı Prof. Dr. Sema Yarman, “Genellikle küçük tümörlerin çıkarılması büyük olanlardan daha başarılıdır. Büyük tümörlerde ise ameliyat, baş ağrısının giderilmesinde ve görme bozukluklarının ortadan kaldırılmasında oldukça etkilidir. Ancak tamamen çıkarılması mümkün olamayan çok büyük tümörlerde ameliyat sonrası ilaç veya ışın gibi ek tedaviler gerekebilir” dedi.

Çoğu kez hasta, ameliyat sonrası ilk birkaç gün içinde yumuşak doku gerilemesine bağlı olarak yüzünde incelme, el ve ayaklarında ufalma hissediyor. Tedaviyle, hormonal kontrolü sağlayarak hastalığın aktivitesini önlemek ve böylece eşlik eden diğer hastalıkları iyileştirmek hedefleniyor. Hastaya en uygun tedavi yöntemine ise bu konuda deneyimli endokrinolog karar veriyor.   

Akromegali hastası sağlıklı bir hamilelik geçirebilir

Akromegali hastalarının merak ettiği sorulardan biri de gebeliğin mümkün olup olmadığı. Prof. Dr. Yarman bu konuda da şunları söyledi:

DOKTOR BULAMADI
Akromegali İsmi gibi vücuduna girdiği insanı da tuhaflaştırıyor. Vücut yapısını değiştiren hastalık, insanların doktor doktor gezmelerine sebep oluyor. Teşhisi ise çok geç konuluyor.

HORMONLU İNSANLAR
Akromegali hastası Dr. Mehmet Özden “Hormonlu ürünler gibiyiz” diyor. Özden, kabalaşan anatomiyle insanların sokağa çıkmaya utanır hale geldiğini ve evde hapis hayatı yaşadığını söylüyor.

Çocukların bayıldığı “Shrek” isimli çizgi filmin hasta olan bir insan hikâyesinden esinlenerek yapıldığını biliyor musunuz? Ya da günümüzde kimi insanların “Hulk” adlı Hollywood yapımı filmin kahramanı “yeşil dev” gibi değiştiğini ve farklılaştığını. Peki dünyanın en uzun insanı olarak Guinness Rekorlar Kitabı’na adını yazdıran Mardinli Sultan’ın neden bu kadar uzun olduğunu. Liste uzatılabilir. Çünkü benzer pek çok örnek var. Hepsinin sebebi bir hastalık. Üstelik bu hastalığı ne doktorlar ne de hastalar gerektiği gibi biliyor.


Hasan Aydın hastalığın çene ve burnunda büyümeye bağlı bir değişime yol açtığını söyledi. (Fotoğraflar: Ali Kemertaş)

DİLİM AĞZIMA SIĞMADI
Dr. Mehmet Özden, hastalığın dış görünümü değiştirdiği gibi iç organları da büyüttüğünü belirterek, “Dilim büyüdüğünden dolaylı ağzıma sığmaz oldu ve bundan ötürü doktorlar ameliyatla küçük dilimi aldılar. Bir ara ellerim ve parmaklarım çok kalınlaştı. Şu anda da iki dizim protezli” diye konuştu.

TÜRKİYE’DE 6 BİN HASTA VAR
Yunanca bir tabir olan akromegali; yüksek anlamı taşıyan “Akros” ve büyük anlamına gelen “Megalos” kelimelerinin birleşmiş. Hipofiz besinin büyüme hormonunu aşırı salgılaması sonucu ortaya çıkan bir hastalık olarak tarif ediliyor Akromegali. Uzmanlara göre; nadiren ergenlik öncesinde görülen türüne Jigantizm (Devlik) hastalığı deniliyor. Ve bu insanların çok uzun boylu olmasına yol açarken, yaş aralığındaki insanların ise enine kabalaşmasına sebep oluyor. Yüzün görüntüsünün değişmesi, kabalaşması, el ve ayaklarda büyüme şikâyetlerine neden olan hastalık kalp ve solunum sistemini etkileyerek ölüm riskini yükseltiyor. Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi sebebilye teşhis hastalık başladıktan yıllar sonra konulabiliniyor. Yani teşhisi 8 ile 10 yıl sürebiliyor.

Vücut yapısını değiştiren, hem kemik hem de organlarının büyümesine yol açarak anatomiyi kabalaştıran bu hastalığa ülkemizde yakalanan insan sayısı hiç de az değil. Araştırmalara göre Türkiye’deki akromegali hasta sayısı 6 bin. Ancak teşhis konulmuş hasta sayısı ise 2 bin civarında. Yani bin bir türlü şikâyeti olduğu halde, doktor doktor gezip teşhis konulamayan 4 binden fazla akromegalili var. Bu hastalığa duçar olan iki kişi yaşadıklarını anlattı.

47 NUMARA AYAKKABI
Dr. Mehmet Özden bir sağlıkçı. Halk sağlığı uzmanı. Yıllarca Sağlık Bakanlığı’nın değişik kademelerde bürokratlık yapmış birisi. Sağlık Eğitim Genel Müdürlüğü görevinden sonra yılları arasında Bakan Müşaviri olarak çalışmış. Doktorlarla iç içe olmasına rağmen yakalandığı hastalığa bir türlü teşhis konulmayan ardından da tesadüf sonucu ne tür bir problemle karşılaştığını öğreniyor. Özden, şöyle anlattı: “Ellerim ayaklarım büyüdü. Alyansım parmağıma olmadı. 43 numara ayakkabı giyerken 47 numara aramaya başladım. Aşırı yorgunluk, halsizlik nefes darlığı şikâyetleriyle defalarca doktora başvurdum. Herkes uzmanlık alanının kapsamında değerlendirerek muayene etti. Ancak beni yıllardır görmeyen kardiyolog bir arkadaşım ’de ziyaretime geldi ve görür görmez ‘sen akromegali hastasısın’ dedi. Ertesi gün askeri hastaneye gittim. Muayene tektik analiz ve tahliller neticesinde iç organlarımın büyüdüğünü tespit ettiler.”

ONLARCA OPERASYON GEÇİRDİM
“Kulak-Burun-Boğazcıya gidilirse devilasyon ameliyatı yapar. Kardiyologa müracaat edilirse Kalp ameliyatı yapılır” diyen Aydın, “Ben daha teşhis konulmadan iki ameliyata geçirdim. Birincisi devilasyon ikincisi ise yani başka bir doktor ‘yumuşak damar kısalması var” diyerek küçük dilimi aldı. Farklı ilaç tedavileri ve operasyonlar geçirdim. Teşhis konulduktan hipofizden tümör, tiroit ve Safra kesesi ameliyatı oldum. En son üç ay önce diz eklemlerim bozulduğu için iki dizime de protez takıldı” şeklinde konuştu.
Dr. Özden, “Akromegali hastaları tuhaf bir vücuda sahip. İri yapılı oluyorlar. Devleşiyorlar adeta. Geçmişte bu hastalığa yakalanmış bazı kişileri sirklerdeki gösteri materyalleri olarak kullanmışlar. Bu insanları gezdirmiş ve üzerlerinden para kazanmışlar. Sonrada teşhis konulmuş fakat yine de bilinmiyor. Yani çok az insan tarafından biliniyor” ifadelerini kullandı.

ŞEKERİ ’E FIRLADI
Matbaacı Hasan Aydın’ın durumu oldukça ilginç. Aydın, şöyle anlatıyor: “Ağrı ve halsizlikten dolayı evden çıkamıyor ve işe gidemiyordum. Yatak bana batar hale gelmişti. Farkında olmadığım yüksek şekerim, hastalığıma kısa sürede teşhis konulmasına yol açtı. Normal bir insanın değerdeki şekerle yaşaması çok güç. Ama ben o halde yaşadım. Hastaneye gittiğimde ve şeker, tansiyon ve kolesterolüm ölçüldü. Ortaya çıkan tablo karşısında doktorlar şok olmuşlardı. Kimse sonuca inanmıyordu. Çünkü şekerim çıkmıştı. Doktorlar aynı anda defa ölçüm yaptılar hep aynı değer çıkınca sebebini araştırdılar. Hemen hipofiz bezine baktılar. 62 gün üniversite hastanesinde yatarak tedavi gördüm ve yapılan tetkik ve analizler sonucunda akromegali hastası olduğumu söylediler. Ardından da ameliyat geçirdim ve ilaçla tedavi başladı. ’dan bu yana bu hastalıkla yaşıyorum. Şu an bile şeker değeri civarında” diyor.



Aslında normal değilim

Hastalığın sinsice devam ettiğini, yavaş ilerleyip organları tahrip ettiğini, hem kemik dokuya hem de iç organlara müthiş zarar verdiğini belirten Dr. Özden, toplumu duyarlı hale getirmek ve dikkatleri bu hastalığa çekmek için bir dernek kurduklarını anlattı. “Hormonlu ürünler gibiyiz” diyen Özden şunları söyledi: Akromegali hastaları büyükken, belli bir yaşatan sonra tekrar büyümeye başlıyorlar. Bu hastalık teşhisten önce insanı eve hapsediyor. Sürekli baş ağrısı, halsizlik, eklemlerdeki ağrılar ve uykusuzluk şikâyetleriyle hep evde kalıyordum. Sokağa çıkartmıyor. Sosyal aktivitelerden uzaklaştırıyor. Şu anda beni normal görüyorsunuz. Oysa hastalık dönemimde kaba bir yüz. Fazlasıyla büyümüş el ve ayaklar. Tedavi sonucu hastalık geriliyor ama bazı hastalarda ise gerileme olmuyor ne yazık ki.”



Akromegali sendromuna yakalanan Fransız Maurice Tillet’ten esinlenen yapımcılar, çocukların sevimli kahramanı Shrek’i yaptı.

BUGÜN AKROMEGALİ GÜNÜ
Özel Tedavi merkezi yok
AKROMEGALİ’nin ilk teşhisi ’de Fransız Dr. Piar Mari tarafından konuldu. Türkiye’de Sağlık Bakanlığı da hastalığa yabancı değil. Bakanlık, 15 Nisan’ı Akromegali günü bile ilan etmiş durumda. Ancak hastalık gerektiği gibi bilinmiyor ve tanınmıyor. Oysa günümüz teknolojisinde teşhis konulması çok basit. Bir film çekildiğinde hipofiz bezinde tümör olup olmadığını öğrenme şansı çok yüksek. Ancak şikâyetler başka birçok hastalığın rahatsızlıklarıyla benzerlik arz ettiği için geç teşhis konulmasına yol açıyor. Hastalar da en çok bundan şikâyetçi. Bu hastalığa has merkezler yok. Tüm hastane ve tıp fakültelerindeki onkoloji birimleri bakabiliyor. Bir çeşit kanser. Fakat iyi huylu. Kullanılan ilaçlarda; onkoloji bölümlerinde görev yapan doktorlar tarafından yazılıyor. Ama direkt olarak bakan birimler; Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Ünitesi. Kanser, diyabet, kalp ve damar hastalıklarına kadar pek çok sağlık problemine yol açan bu hastalığın tedavisi ise aslında çok kolay. Çözüm, cerrahi müdahale (ameliyat), ilaç veya ışın tedavisi. Cerrahi tedaviden sonra hastalık halen devam ediyorsa, ilaç tedavisi uygulanıyor. Bazı hastalara bu iki tedaviye ilave olarak radyoterapi uygulanabiliyor.

Adem Demir / Türkiye Gazetesi

Yaygın olarak “büyüme hastalığı” olarak da bilinen akromegali çocuk ve ergen yaşta ya da yetişkinlikte ortaya çıkabiliyor. Nadir görülen metabolik bir hastalık olan akromegali, genellikle hipofiz bezinden kaynaklanan iyi huylu bir tümörün aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucu ortaya çıkıyor. Yeditepe Üniversitesi Kozyatağı Hastanesi Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Özlem Haliloğlu, hastalıkla ilgili tanıda gecikmeye bağlı olarak, kalp yetmezliği, tansiyon yüksekliği, diyabet ve bazı kanserlerin de gelişme riskinin arttığına işaret etti. 

Tedavi edilmezse yaşam süresini kısaltıyor

Akromegalide görülen büyüme hormonunun aşırı miktarda salgılanmasının vücutta önemli hastalıklara neden olduğunu söyleyen Doç. Dr. Özlem Haliloğlu, “Kalpte büyüme, kalp yetersizliği ve kalp damar hastalıkları, yüksek tansiyon, şeker hastalığı, beyin damarları hastalıkları bunlardan bazılarını oluşturuyor. Ayrıca kontrolsüz büyümeye bağlı olarak tiroid nodülleri ve bağırsakta polip oluşumunda artış ve kalın barsak, meme ve tiroid bezinin kötü huylu tümörlerinin görülme sıklığının da arttığı gösterilmiş." Tüm bu nedenlerle akromegali hastalığının tedavi edilmemesi durumunda yaşam süresini kısaltan bir hastalık olduğuna işaret eden Doç. Dr. Özlem Haliloğlu, akromegali hastalığının çok belirgin semptom ve bulguları olmasına karşın, araştırmalar hastalığın tanısının semptomların başlangıcından itibaren yıl kadar gecikebildiğini belirtti. 

Bulguların yavaş ortaya çıkması tanıyı geciktiriyor

Geç tanı konmasının en önemli sebebinin hastalığın yavaş ilerlemesi, bulguların yavaş ortaya çıkması olduğunu, hasta ve yakınlarının özellikle fiziksel değişimleri fark edemediklerini anlatan Doç. Dr. Özlem Haliloğlu, şu bilgileri verdi: 

“Belirtileri fark etmenin en etkili yollarından biri eski fotoğraflara bakmaktır. Eski fotoğraflara bakıldığında, örneğin yüzdeki majör değişimler net olarak görülebilir. Bununla birlikte hastalar şikayetlerine göre ilgili branşlardaki hekime başvuruyor. Örneğin diş problemleri için diş hekimi, horlama problemleri için KBB veya göğüs hastalıkları uzmanları, eklem problemleri için fizik tedavi veya ortopedi uzmanları gibi. Dolayısıyla bu uzmanlıktaki hekimlerin de akromegali semptom ve bulgularını fark etmeleri önem taşır. 

Yüzükler dar gelir, ayakkabı numarası büyür…

Doç. Dr. Özlem Haliloğlu’nun verdiği bilgiye göre, büyüme hormonun aşırı salgılanması vücuttaki doku ve organlarda aşırı büyümelere yol açıyor. Eğer bu aşırı salgılanma henüz büyüme tamamlanmamış, kemiklerin uzaması sona ermemiş çocukluk ve ergenlik çağında gelişirse hastada aşırı boy uzaması (devlik) gelişebiliyor. Bu durum, erişkin yaşta, büyüme plaklarının kapanması sonrası ortaya çıktığında hastalarda el ve ayaklarda büyüme ve buna bağlı olarak yüzüklerin dar gelmesi, ayakkabı numaralarında büyüme gibi belirtilerle kendini gösteriyor. 

Bununla birlikte hastanın fiziksel görüntüsünde de değişikler ortaya çıktığını söyleyen Doç. Dr. Özlem Haliloğlu, sözlerine şöyle devam etti: “Yetişkinlerde yüz hatlarında kabalaşma, çene ve alında belirginleşme, dişlerde ayrışma, seste kalınlaşma, dilde ve üst damaktaki yumuşak dokuların aşırı büyümesine bağlı horlama ve uyku apne sendromu, cinsel fonksiyonlarda azalma, kemik ve kaslarda aşırı büyümeye bağlı kas-eklem ağrıları ve aşırı terleme bulgularına sık rastlanır. Ayrıca hipofiz bezi tümörünün bası etkisine bağlı olarak baş ağrısı, görme bozuklukları da görülebilir.”

Tanı laboratuvar testleri ve görüntülemelerle konur

Akromegaliden şüphe edilen hastalarda tanı için laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemlerinin bir arada kullanıldığını anlatan Doç. Dr. Özlem Haliloğlu, şu bilgileri verdi:

“Öncelikle kanda büyüme hormonu ve büyüme hormonunun etkisiyle karaciğerde sentezlenen insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1) tetkiklerine bakılır. Eğer IGF-1 düzeyi yüksek tespit edilirse, tanıyı doğrulamak için şeker yükleme testi ile büyüme hormonu düzeyi değerlendirilir. Bu tetkiklerin yanı sıra, hormonun salgılandığı tümörü tespit etmek için hipofiz bezinin MR ile görüntülemesi yapılır.”

Tedavide altın standart cerrahi

Laboratuvar ve görüntüleme tetkikleriyle akromegali tanısı kesinleşen hastalarda ilk ve altın standart tedavi tümörün hipofiz bezinden cerrahi ile çıkartılması olduğunu söyleyen Yeditepe Üniversitesi Kozyatağı Hastanesi Endokrinoloji Metabolizma Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Özlem Haliloğlu şunları anlattı: 

“Cerrahi sonrası hormon kontrolü yeterli sağlanamayan hastalarda ilaç tedavileri veya ilaç tedavisi ve cerrahiye rağmen kontrol altına alınamamış akromegali hastalarında tümör bölgesine Radyoterapi veya stereotaktik radyo cerrahi gibi tedavi yöntemleri kullanılabiliyor. Bu noktada önemli olan tanıyı zamanında koyabilmektir. Erken tanı için de toplumsal farkındalığın artırılması son derece önem taşıyor.”

doç. dr. özlem haliloğlu

akromegali

büyüme hastalığı