Böbrek Üstü Bezi Kadınlar Kulübü

Böbrek üstü bezinin fazla çalışmasına yani fazla kortizol hormonu üretmesi hastalığına ‘’Cushing Sendromu’’ adı verilir. Bu hastalık Harvey Cushing  isimli bilim adamı tarafından yılında tanımlandığı için bu ad verilmiştir. Kanda kortizol hormon yüksekliği vardır. Bu  kortizol fazlalığı ya hipofizden ACTH hormonunun fazla salgılanmasına (% 70 vakada)  bağlıdır ya da böbreküstü bezindeki bir tümörden kortizol salgılanmasına bağlı olarak gelişir. 

Aslında kanda kortizol fazlalığı  hastalığı, daha  sıklıkla kortizon ilacının yüksek dozda uzun süre kullanılması ile olur. Örneğin romatoit artrit ve astım hastalarında yüksek dozda kullanlan kortizon ilacı bu hastalığa neden olabilir. 

Cushing sendromu her yaşta  görülürse de en sık yaş arasında karşımıza çıkar. Adrenal bezdeki tümörlere bağlı olarak  fazla kortizol salınımı  kadınlarda 3 kat fazladır. 

Aslında adrenal bezden aşırı kortizol üretimi olan hastaların  yaklaşık % 70’inde hipofiz bezinden aşırı ACTH hormon üretilmesi vardır (buna tıp dilinde Cushing hastalığı denir);  % 20  hastada ise adrenal bezdeki tümörlerden  dolayı bu hastalık oluşur. 

Cushing sendromunun yaklaşık % 20’ini adrenal  bezdeki tümörler oluşturur; %10’dan fazlası adenom, % 5’ten azı karsinom (kanser), az bir kısmı  iki taraflı  nodüler adrenal  büyüme nedeniyle oluşur.

Çocuklarda ise Cushing sendromunun % 65’i adrenal kökenli olup bunun %50’i kanser,  %15’i adenomdur. 

Kortizol Salgılayan Adrenal Adenomlar  cm boyutlarında, gram ağırlığında, çoğu kez 30 gr’ın altında, tek taraflı, iyi sınırlandırılmış ve  sarı-kahverengi renkli tümörlerdir. 

Adrenal  bez  kanseri  genellikle tanı anında >4 cm, ağırlığı ortalama gr’dır. Adrenal kanser sıklıkla DHEA, DHEA sulfat, testosteron  ve aşırı kortizol  üretir.

Klinik:

Herhangi bir yaşta, genelde genç yaş grubunda  kendini gösterir.  Obezite, hipertansiyon, diyabet, osteoporoz, nöropsikiatrik  bulgular başlıca bulgulardır. Kilo alımı mutlaka olur. İnsülin direnci geliştiğinden diyabet ortaya çıkar.  Yüzde aydede yüzü dediğimiz değişiklik olur. Yüzde şişme, yuvarlak hale gelme olur.  Hastalarda ciltte morarma, kas tutulması,  hafif kemik erimesi bulguları da  vardır.   Cushing sendromunda şu bulgular vardır: 

Şişmanlık (Obezite): Ani kilo alımı  % 90 sıklıkla en sık belirtidir. Kilo artışı devamlıdır.  Kol ve bacaklar incelmiş olabilir.  Göbekte yağ artışı vardır. Yüzde yağ artışı aydede yüzüne neden olur. Ensede yağ toplanması olur ve buna buffalo hörgücü adı verilir.  Ayrıca spraklaviküler alanda yağ dokusu artar. 

Hipertansiyon: Hastaların %75’inde   vardır ve küçük tansiyon 10’nun üzerindedir.  

Cilt Değişiklikleri:  Cilt incelir. Cilt altı yağ dokusu azalır.  Yüzde kızarma oluşur. Küçük travma ile ciltte morarma olur.  Ciltte ve göbekte 1 cm den büyük  mor stria denen morarmalar olur. 

Tüylenme:  kadınların %’inde yüzde tüylenme gözlenir. Karın, göğüs ve baldırda da  kıllanma olabilir, %35  hastada  sivilce (akne) ve  cilt yağlanması (sebore)  vardır.   

Psikolojik Değişiklikler: Hastaların çoğunda depresyon, halüsinasyon, paranoya, manik davranışlar ve uyku bozuklukları olabilir.

Seks Hormon bozukluğu:  kadınların %75’inde adetler kesilir. Vücut kılları dökülür. Her iki cinste libido kaybı olur. Kortizol fazlalığı  düzelince bu bozukluklar iyileşir. Cushing sendromunda çocuklarda erken ya da geç  ergenlik saptanabilir. 

Kas Zayıflığı: Hastaların % 60’ında  kaslar ve sıklıkla bacak  kasları tutulur. Kas kitlesi ve total vücut proteini azalmıştır. 

Kemik erimesi:  Hastaların  % 80’ninde  vardır. 

Böbrek Taşı: Hastaların %15’inde vardır. Kortizol aşırılığına bağlı kalsiyumun kanda artmasına bağlı   oluşur.

Susama ve aşırı idrar:  Aşırı idrar yapma  %30 oranında karşımıza çıkar. Nedeni genellikle  antidiüretik hormonun   aşırı kortizol tarafından  baskılanması ile ilgilidir.  Kanda kalsiyıum artması da aşırı idrara neden olur. 

Enfeksiyonlar: Çoğu kez  belirti vermez. Mantar  enfeksiyonları sıktır. Bakteriyel enfeksiyonlar da  artar. 

Şeker Hastalığı:   Gizli şeker  %35, aşikar diyabet % 20 oranında gözlenir, kanda  kolesterol ve trigliserid artar.

Göz:  göziçi basınç yükselir.  Göz arkası  yağ dokusu artar ve   1/3 hastada  gözler öne doğru çıkar. 

Venöz tromboembolik olaylarda artış vardır. Yani toplar damarlarda  pıhtı oluşma riski fazladır. 

Adrenal Kanserde Bulgular: Adrenal kanserde kadınlarda  testosteron artışına ait  tüylenme, akne, saç kaybı, klitoris büyümesi gibi  erkek tipi görünüm  bulguları vardır. Hipertansiyon ve potasyum düşüklüğü en sık belirtidir.  Karında  ağrı, karında kitle palpe edilebilir.  Karaciğer  ve  akciğere metastaz olabilir.  Karaciğer büyümesi karaciğer metastaz bulgusudur. 
  
Laboratuar Bulguları:

Kırmızı seri kan hücreleri, hemoglobin ve hematokrit artmıştır. Lökosit sayısı normaldir. Lenfosit  hücre  sayısı normalin altındadır. Eosinofil hücre  sayısı  azalır. Kan potasyumunda azalma Cushing hastalarının  %10’unda vardır. Hastaların %’inde açlık  kan şekeri yüksek olur.  Tokluk kan şekeri  daha sık artar. Serum kalsiyum normal, serum fosfor düşük veya normaldir. Hastaların % 40’ında  idrarla kalsiyum atılımı fazladır.  VLDL, HDL, LDL-kolesterol ve trigliserid düzeyleri  kanda  artar.

Tanı

1-Plazma Kortizol  Ölçümü:  Normalde kortizol, ACTH salınımına paralel olarak sabah en yüksek, geceyarısı en düşük düzeydedir ( < µg/dl).  Bu hastalıkta kortizol salınımındaki  bu ritm kaybolur. Cushing sendromunda çoğu hastada sabah ’da kortizol değerleri normal, fakat  gece yarısı  değerler artmıştır. Genelde gece yarısı µg/dL’den yüksektir..
Hastada stresi ortadan kaldırmak için saat önceden yatırılmalı ve kan örnekleri sırt üstü yatarken saat gece yarısı alınmalıdır. 

2 -İdrar Serbest Kortizol Atılımı:  24 saatlik idrarda serbest kortizol (İSK)  ölçümü en iyi tarama testidir ama Cushing sendromluların %’inde normal İSK atılımı olabilir. 
Cushing sendrom bulguları olanlarda  idrarda serbest kortizol atılımı  3 kat artmış ise tanı kesindir. Normal değerler < µg /gündür. Ancak bu test en az 2 defa tekrarlanmalıdır. 

3-Tükrükte Kortizol Ölçümü: Tükrük kortizolü  kan  kortizol düzeyleri ile  benzerlik gösterir. Evde yapılması avantajdır. Normalde gece yarısı  Saat arası tükrük kortizol düzeyleri  < µg/dl’dir,  ve > µg/dL  olması  tanı koydurucudur.

4-Düşük Doz Geceyarısı Deksametazon Süpresyon Testi: Tarama testidir. Normal kişilerde  dekzametazon  verilmesi, ACTH ve kortizol salınımını baskılar. Cushing sendromunda  baskılanma olmaz.  Normalde saat ’de mg deksametazon verilince ertesi gün plazma kortizol değerleri µg/dl  altına iner.  10 µg/m üstü değerler Cushing sendromunu güçlü bir şekilde düşündürür, µg/dL ( nmol/L) değerler şüphelidir. 

5-Düşük Doz 48 Saatlik Deksametazon Süpresyon Testi: 48 saat içerisinde 6 saatte bir mg deksametazon verilerek yapılır. Plazma kortizol ölçümünün <µg/dL  olması Cushing sendromunu dışlar. 
Ancak kortizol için yukarıda  verilen bu rakamlar  (bazal veya test sonrası kortizol ölçümleri) hassas kortizol ölçümleri içindir. Hassas olmayan ölçüm metotlarıyla  çıkan kortizol değerlerinin bir anlamı olmaz. Yani tanıda sıkıntı oluşur. 

Görüntüleme Yöntemleri:

1-Hipofiz MRİ:  Cushing hastalığının tanısında gadoliniumla manyetik rezonans görüntüleme (MRİ) seçilir, sensitivite %70, spesifisitesi %87’dir. Küçük tümörlerde ise %’ın altındadır. ACTH yüksek ve MRİ’da görüntü saptanır ise % Cushing hastasıdır.

2-Adrenal Görüntüleme: Ultrasonografi, tomografi, MRİ ve sintigrafiden yararlanılır.  Tomografi, adrenal görüntülemede kanser şüphesi dışında MRİ’dan üstündür. 

Tedavi

A-Cerrahi Tedavi ve Radyoterapi

1-Hipofizer Tümörü Varsa:  Hipofiz tümörlerinin  %85’i mikroadenomdur (çapı 1 cm’den küçüktür). Burundan girişle ameliyat yapılır.   Büyük tümörlerde çok az hastada radyoterapi  gerekir.

Adrenal Tümörler

1-Adrenal adenom: Ameliyatla adrenal bez çıkarılır.  Laparoskopik girişim hastanede kalış süresini azaltır. 

2-Adrenal karsinom: Adrenal karsinomda ortalama yaşam süresi tanıdan sonra yıldır. Genelde retroperitoneal, karaciğer ve akciğer metastazı vardır. Cerrahi ve ilaç tedavisi olarak tedavi edilir. Primer tümör çıkartılması metastaz varsa bile yararlıdır Medikal tedavide mitotan  isimli ilaç kullanılır.

B-İlaç Tedavi : Kortizol yapımını azaltan bazı ilaçlar verilir.  Ameliyat edilemeyen yüksek kortizolü olan hastalarda devamlı infüzyon halinde Etomidate verilmektedir.

Ne kalmak hamile için yapılmalı

Kozmetik ürünler, kayganlaştırıcı olarak kullanılan krem ve yağlar spermlere zarar verir ve hamileliği zorlaştırır. Bu ürünleri kullanıyorsanız bırakmanızda fayda var.

Hamile kalmak icin ne yapilmali

Cüzdanınızdan herkese bahsederseniz ve cüzdanınızın bağlantısını isteyen herkese verirseniz, güvenliğin ana ilkelerinden izolasyon kuralını ihlal etmiş olursunuz.

Ne kalmak yapılmalı için hamile

Sekse çok ara vermek spermleri güçlendirir mi?

Hamile kalmak için hangi pozisyonda ilişkiye girilmeli

Eşlerin gebe kalmak için en az 1 yıl uğraşması gerekebilir. 1 yılın sonunda eğer gebelik oluşmadıysa profesyonel bir destek alınması gerekir. Yalnız burada en önemli faktör kadının yaşıdır. Kadın arasında ise 6 ay içinde hamilelik yoksa uzman bir doktora başvurulması gerekmektedir. Ayrıca gebe kalamamakla ilgili aşağıda belirtilen durumlarda oluşabilir. Bunları sıralamak gerekirse;

Hamile kalma gunleri

September 21, -

Artık işiniz şansa kalmış durumda. Cüzdanınızın kaderini, dolaylı olarak da olsa üçüncü ellere, yani şansa bıraktınız. Acaba başkasının parasına büyük bir açlıkla gözünü dikmiş, sabıka kaydı kabarık biri var mıydı oturduğunuz barda? Belki vardı, belki de yoktu. Ama artık durum sizin kontrolünüzden çıktı. Geleceğiniz artık kaderin ellerinde.

Için ne kalmak yapılmalı hamile

Hamile kalmak için ne yapılmalı kadınlar kulübü hamilemiyim'de

Hamile kalma sureci

Kadın doğum kontrol ilaçlarını bırakmasının ardından yaklaşık olarak üçüncü haftada yumurtlaması geri dönmektedir. Ancak bu durum bazı kişilerde ikinci ayı bulabilmektedir. Yani işi şansa bırakmamak adına, hamilelik planlayan her anne adayına doğum kontrol ilaçlarını yaklaşık olarak 2 ay öncesinden bırakmasını ve prezervatif metoduyla korunması önerilmelidir.

Billing superomatic

Evde hamile kalmamak için yapılması gerekenler de pek çok kadının araştırdıkları durumlar arasında yer alıyor. Özellikle de korunmasız ilişkiler karşısında gebe kalmak istemeyen kadınlar belirli bitki çayları ile birlikte istenmeyen gebeliklerin meydana gelmesine engel olabiliyor. Ancak bu yöntemler özellikle de çok fazla güvenilir olmaması ve kesin sonuç vermemesi nedeni ile pek fazla tercih edilmiyor. Özellikle de ilişkinin ardından belirli bitki çaylarının içilmesi hamile kalma riskini ciddi anlamda azaltıyor. Bu çaylar ise şu şekilde sıralanıyor;

Için yapılmalı kalmak hamile ne

Hamile kalmak için öncelikli olarak kadın kendi vücudunu tanımalı, adet döngüsünü takip etmeli ve üremenin nasıl oluşacağı ile ilgili bilgi sahibi olmalıdır. Bu yazımızda hamile kalmak için neler yapılabilir? konusunu ele alacağız.

Bir kadın doğumcu ile görüşerek hamilelik öncesinde neler yapmanız gerektiği konusunda fikir alın ve vücudunuzu hamileliğe hazırlayın. Eşinizde ya da sizde bebek sahibi olmanızı engelleyen herhangi bir sağlık problemi varsa bu önceden tespit edilebilir ve vakit kaybetmeden tedavi olabilirsiniz.

Ne kalmak hamile için yapılmalı

October 12, -

Hamile kalmayı kolaylaştıran şeyler

Fakat burada bahsedilen hamile kalmak için ilişkiden sonra ne zaman banyo yapılmalı? konusu biraz karmaşık. Bu durumun aslında hamileliğe bir engeli bulunmuyor.

Yapılmalı için ne kalmak hamile

Bu soruyu birçok kadın kendi kendine veya hekimine sormaktadır. “Ne zaman yumurtlamam oluyor?” Yumurtlamanın tam gününü tespit etmek için bazal vücut ısısı ölçümü yapılabilir, yumurtlama düzenleyici ilaçlar kullanılabilinir, doktor tavsiyesi ile bitkisel içerikli haplar alınabilinir veya yumurtlamayı gösteren özel testler yapılabilir.

Kalmak hamile için yapılmalı ne

Menü Sağlık Sağlık Diyet Güzellik Magazin Magazin İlişkiler Haberler Genel Haberler Spor Haberleri Politika Sağlık Haberleri Astroloji Magazin Haberler Gündem Yaşam Haberleri Otomobil Bilim Ve Teknoloji Kültür Sanat Asayiş Yemek Tarifleri Çevre Eğitim Ekonomi İlan Haberde İnsan Anne ve Bebek Moda Dekorasyon Gezi Botanik Pratik Bilgiler Oyun İletişim Arama yap Kenar Bölmesi Kayıt Ol Anasayfa/Sağlık/İlişkiden Sonra Hamile Kalmamak İçin Ne Yapılmalı? İlişkiden Sonra Hamile Kalmamak İçin Ne Yapılmalı? 24 Haziran 4 dakika okuma süresi İlişkiden sonra hamile kalmamak için ne yapılmalı? sorusu korunmadan ilişkiye giren ve hamile kalmak istemeyen pek çok kadın tarafından araştırılan konular arasında yer alıyor. Bu konuda uygulanan pek çok farklı yöntem ve söylenti bulunuyor. Ancak pek çok kadın bu yöntemlerden hanilerinin doğru ve işe yaradığı konusunda kararsız kalabiliyor. Aslında ilişki esnasında kadınların korunmaları istenmeyen gebeliklerin engellenmesi adına en etkili çözüm önerisi olarak karşımıza çıkıyor. Ancak bazen yakalanan hazırlıksız durumlar karşısında kadınlar korunmasız ilişki ardından ne yapacaklarını bilemeyebiliyor.

September 12, -

Hamile için kalmak ne yapılmalı

Ayakta, oturarak veya kadının üstte olduğu pozisyonlar spermin vajina dışına akışını hızlandırdığı için gebe kalmak için uygun şekiller değildirler.

Daruma sakti togel

Kadınların ilişki sonrası hamilelikten korunmak için kullanabilecekleri farklı bir yöntem daha bulunuyor. Bu yöntem de kadınların ilişki ardından spiral kullanmaları olarak karşımıza çıkıyor. İlişkinin ardından ilk 5 gün boyunca bu spirallerin kullanılması ile birlikte kadınların gebe kalmaları engelleniyor.

Için yapılmalı kalmak hamile ne

Diğer bir konuda çiftlerin kendilerini ilişki için zorunda hissetmeleri ve buna bağlı olarak yaşadıkları olumsuz psikolojik etkilerdir. Stres ve gerginlik ilişki kalitesini olumsuz yönde etkiler. Bu nedenle birliktelikler bir görev haline getirilmemeli, haz amaçlı yapılmalıdır, görülen her adet kadınlarda hayal kırıklığı yaratabilir. Ancak bakış açısı değiştirilerek “bu ay olsa da olur, olmasa da “ düşüncesi ile bu psikolojik sıkıntılar giderilebilir. Çünkü aşırı gerginlik hem sperm kalitesini, hem yumurtlama olayını bozabilir.

Yapılmalı ne için hamile kalmak

Hamile kalmak için ilişkiden sonra ne zaman banyo yapılmalı · Hamilelik ile ilişkiden sonra yapılacak olan banyonun hiç bir alakası yok arkadaşlarım. Hemen kalkabileceğiniz gibi biraz bekleyebilirsiniz. Net olsun bebek istiyorum bana bir şeyler söyleyin onu uygulayayım diyenler

Fakat burada bahsedilen hamile kalmak için ilişkiden sonra ne zaman banyo yapılmalı? konusu biraz karmaşık. Bu durumun aslında hamileliğe bir engeli bulunmuyor. Bahsedilen şey Vajinal duş işe bunun için en azından 1 saat beklenmesi tavsiye ediliyor.

Hamile kalma yöntemi

Organik gıdaları tavsiye ediyorum. Yenilecek gıdalar iyi yıkanmalı, sigaradan uzak kalınmalı. Çünkü günde bir paket sigara içenlerin menopozu üç yıl erkene çekiliyor, iki paket içenlerin ise beş yıl.

Ne yapılmalı hamile kalmak için

Eşinizin ise Çinko E vitamini ve Selenyum alması gerekir. Selenyum testosteron ve sperm sayısını artırır. Aynı şekilde C Vitamini de eşinizin sperm kalitesini arttırır ve böylece hamile kalma şansınız yükselmiş olur.

Kolay hamile kalmak için neler yapılmalı

Gebelik planlayan çiftlerin aşağıdaki önerileri dikkate alması, gebeliğin daha kolay oluşmasını sağlayacaktır.

En alışılmış pozisyon; erkeğin üstte, kadınla yüz yüze olduğu pozisyondur. Kadınların çoğu bu pozisyonu yeğler. Bir çift, birleşmeye bu pozisyonla başlayabilir; erkeğin orgazmını geciktirmek amacıyla, birleşme sırasında pozisyon değiştirebilir ve daha sonra birlikte orgazm için en uygun pozisyon olan misyoner pozisyona dönülerek birleşmeye son verilebilir.

Hamile kalma pozisyonları resimli anlatım

Limon ile istenmeyen gebeliklerden korunmak etkili bir yöntem olması ile dikkat çekiyor. Ancak kadınların vajina asidik dengesini bozma ihtimali bulunuyor. Bu nedenle de limon ile korunma yöntemi yerine daha sağlıklı olan yöntemlerin tercih edilmesi öneriliyor. Böylelikle de herhangi bir sorun meydana gelmiyor.

İlişkiden sonra hamile kalmak mümkün mü yoksa değil mi bu konu sayesinde inceleyebilirsiniz.

Yapılmalı için kalmak hamile ne

Bir kere kadının rahminin pozisyonu önemlidir. Kadının üstte olduğu pozisyonda hamile kalmak daha zordur. Hamilelik isteniyorsa kadının kalça altına yastık koyması bile önerilebilir.

Kalmak için ne yapılmalı hamile

Hamile kalmak isteyen çiftlerin kendilerini aşırı yüksek ısıdan korumaları gerekir. Sauna, buhar banyosu, hamam gibi aşırı sıcak ortamlardan kaçının. Erkeğin yumurtalıklarının fazla ısıya maruz kalması sperm kalitesini bozar. Ayrıca sperm kalitesi için eşinizin pamuklu iç çamaşırlar giymesi ve dar pantolonlardan vazgeçmesi gerekir.

Dolunayda hamile kalmak

Misyoner pozisyonunda (erkeğin üstte olduğu) ilişki sırasında ve sonrasında 1 saat süre ile belinizin altına yastık koyarak rahim ağzınızın spermleri daha kolay ve daha uzun süre ile tutmasını sağlarsınız. Fakat yastığın aşırı kalın olmaması gerekmektedir.

Hamile kalmaya yardımcı ilaçlar

Web sitelerine geri dönersek… Ziyaret ettiğiniz web siteleri karar verirlerse cüzdanınıza saldırı gerçekleştirmek gibi bir teknik yeteneğe sahip olacak, belki de olmayacak. Ama siz cüzdanınızı onlara açarak zaten kontrolü şansın ellerine teslim ettiniz bile.

Için ne kalmak hamile yapılmalı

Kısır olduklarını düşünen bazı çiftlerde, basit tedbir ve yöntemlerle, hiçbir tedaviye gerek kalmadan gebelik elde edilebilir.

Hamile kalmayı kolaylaştıran

Gebelik konusunda merak edilen konulardan birisi de hangi pozisyonda hamile kalınmaz sorusu olarak karşımıza çıkıyor. Bazı pozisyonlarda hamile kalma ihtimali daha yüksek olurken bazı pozisyonlarda ise son derecede düşüktür. Hamile kalmak istemeye kişiler özellikle de oturur pozisyonda ilişkiye girmeyi tercih ediyorlar. Özellikle de kadının üstte olduğu oturur pozisyonlarda hamile kalma ihtimali bir hali düşük olur.

• Amatic (Book of Aztec, Lovely Lady, Book of Fortune);
• Yggdrasil (MultiFly!, HippoPop, Cazino Cosmos);
• NetEnt (Space Wars, Dead or Alive 2 Feature Buy, Divine Fortune);
• Play’n Go (Book of Dead, Legacy of Dead, Rich Wilde and the Tome of Madness);
• Thunderkick (Midas Golden Touch, Big Fin Bay, Beat the Beast: Griffin’s Gold);
• Microgaming (The Finer Reels of Life, Immortal Romance, Book of Oz);
• Red Tiger (Gonzo’s Quest Megaways, What the Fox MegaWays, Wild Hot Chilli Reels);
• Spinomenal (Majestic King, Book of Guardians, 4 Horsemen);
• Boongo (Sun of Egypt 2, Book of Sun: Multichance, Hit the Gold!).

ÇOCUK ENDOKRİNOLOJİSİ ve DİYABET DERNEĞİ ile EGE ÇOCUK ENDOKRİN ve DİYABET DERNEĞİ TARAFINDAN HAZIRLANMIŞTIR

KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ

En yaygın Konjenital Adrenal Hiperplazi tipi 21 hidroksilaz enzim eksikliğidir. Bu hastalıkta hem kor­tizol (stres hormonu) hem de aldosteron (su ve tuz tutan hormon) üretimi bozulmuşken androjenlerin (erkeklik hor­monu) üretiminde belirgin bir artış meydana gelir.

Konjenital (doğumsal) Adrenal Hiperplazi nedir?

Konjenital Adrenal Hiperplazi sıklıkla "KAH" olarak kısaltılır ve böbrek üstü bezinin (adrenal bez) bir hastalığıdır. Böbrek üstü bezleri büyük bir fasulye tanesinden daha geniş olmayan ve böbreklerin üzerinde bulunan bir çift organdır. Bu hastalıkta böbrek üstü bezinde doğumda belirgin bir kalınlaşma mevcuttur.

Bazen erkek benzeri görünüm, ilk bakışta net olarak bebeğin kız ya da erkek olup olmadığına karar vermeyi güçleştirir. Bu ebeveynler için oldukça sıkıntı verici bir durumdur.

Konjenital Adrenal Hiperplazi, vücudun sıkıntı durumların­da artırdığı kortizol denil en hormonun oluşumu için gereken beş enzimden herhangi bir tanesinin gerektiği gibi çalışamaması durumudur. Bu durumda kortizol sentezi bozulur ve böbrek üstü bezinin korteks tabakasında kalınlaşma ortaya çıkar.

Konjenital Adrenal Hiperplazi çocukları nasıl etkiler?

Konjenital Adrenal Hiperplazi’de bulgular, bu çocukların erkek ya da kız olmaları yanısıra enzim eksikliğinin hafif ya da ağır olmasına göre farklılık gösterir;

1. Ağır enzim eksikliği olan erkek çocukları doğdukların­da normaldir. Genellikle ilk bulgu birinci veya ikinci hafta­da ortaya çıkan emme güçlüğü, kilo kaybı ve kusmadır. Tuz kaybı ile ortaya çıkan bu hastaların acil tedavi gereksinimi vardır.
2. Ağır enzim eksikliği olan kız çocukları, daha anne karnındayken aşırı miktarda erkeklik hormonu etkisine maruz kaldığından, bu durum cinsel organların yapısının değişik derecelerde erkek benzeri görünümde olmasına neden olur. Dışta bulunan büyük dudaklar (labia major) erkeklerdeki torba yani skrotum benzeri bir özellik gös-terirken; klitoris büyüyerek penis görüntüsü aldığından bu çocuklar hatalı olarak erkek zannedilirler ve bir kısmı testislerin inmemesi şikayeti ile hekime getirilirler. Bununla beraber bebeğin kız olduğunun anlaşılmasında dişi kromozomunun varlığı (46,XX), normal bir rahim (uterus), hazne (vagina) ve yumurtalıklara (overler) sahip olması kesin belirteçlerdir. Fakat bu kız bebeğin dış genital görüntüsünün cerrahi olarak düzeltilmesi gerekmektedir. Konjenital Adrenal Hiperplazi tanısında gecikilirse, kız bebekte de aynı erkek bebekte olduğu gibi tuz kaybı görülür. Kız veya erkek çocuklarda Konjenital Adrenal Hiperplazi’ nin bu tipi, tuz kaybettiren tip olarak adlandırılır.
3. Ilımlı enzim eksikliğinin olduğu erkek çocuklarda, yaşlarında boy uzaması, penis büyümesi ve bazen cinsel bölgede kıllanma görülebilir.
4. Ilımlı enzim eksikliği olan kız çocuklarında ise artmış erkeklik hormonlarının etkilerine bağlı olarak; uzun boy, cinsel bölgede kıllanma ve klitoriste bazen büyüme ile karşılaşılır.

Kız ve erkek çocukları, erken yaşlarda yaşıtlarına göre belirgin uzun boylu olmalarına rağmen şayet tedavi edil-mezlerse, erişkin dönemde kısa boylu olurlar.

Sonuç olarak çok hafif Konjenital Adrenal Hiperplazili çocuklarda, çocukluk yaşlarında herhangi bir bulgu elde edilemezken, özellikle genç bayanlarda vücutta aşırı kıl­lanma ve adet bozuklukları ile kendini gösterebilir. Bu olgularda yumurtalıklarda genişlemiş kistler olabilir.

Konjenital Adrenal Hiperplazi nasıl oluşur?

Konjenital Adrenal Hiperplazi kalıtsal bir hastalıktır. Bebekte kalıtımla oluşan hücreler, anne ve babadan gelen 23 çift kromozomu ve bu kromozomlar üzerindeki genleri taşır.

21 hidroksilaz eksikliğinde kalıtsal bir hata nedeni ile 21 hidroksilaz enzimi doğru olarak üretilemez. Çocuklarında "Konjenital Adrenal Hiperplazi" olan ebeveynlerde hatalı geni bulunduran bir kromozomun yanında, bir normal kromozom yer almak­tadır. Yani bu ebeveynler sağlıklı birer taşıyıcılardır. Şayet anormal ge­ni taşıyan sperm hücresi yine anor­mal geni taşıyan yumurta hücresi ile birleşirse konjenital adrenal hiperplazili bebek doğar. Anormal sperm yumurta ile karşılaşırsa, bebek babası gibi sağlıklı bir taşıyıcı olur. Eğer ebeveynler taşıyıcı ise her hamilelikte risk %25’tir.

Konjenital Adrenal Hiperplazi’de ergenlik normal midir? Konjenital Adrenal Hiperplazi’ li kızlar çocuk sahibi olabilir mi?

Çocuklarda Konjenital Adrenal Hiperplazi iyi tedavi edildiğinde, ergenlik olması gereken zamanda başlar ve normal seyrinde ilerler. Bununla beraber kızlarda ultrason ile yapılan incelemede sıklıkla yumurtalıklarda (overler) kistler ile karşılaşılaşılabilir.

Konjenital Adrenal Hiperplazili kız çocuklarının bir rahim ve iki yumurtalığı bulunduğuna göre, kendi çocuklarının olmaması için herhangi bir neden yoktur. Dikkatli bir göze­tim ile uygun tedavi altında bu kızlar hamile kalabilir.

Henüz doğmamış bir bebekte Konjenital Adrenal Hiperplazi’ nin bulunduğu tesbit edilirse, bir tedavi yönte­mi uygulanabilir mi?

Ailenin Konjenital Adrenal Hiper-plazi’li bir bebeğe sahip olma olasılığı varsa, bebekten ve ebe-veynlerden kan örnekleri alınarak ya da doğmamış bebeğe ait doku veya amniotik sıvı örneği alınarak bebeğin kız veya erkek olup olma­dığına, ayrıca konjenital adrenal hiperplazi’li olup olmadığına karar vermek mümkündür. Ayrıca bebe­ğin kız ve erkek kardeşinden alınan kan örnekleri ile onların da taşıyıcı olup olmadıkları tespit edilebilir. Doğmamış bebek Konjenital Adrenal Hiperplazi’li bir kız çocuğu ise, bebeğin dış genital organlarının, aşırı erkeklik hormonlarının etkisi ile erkek benzeri görünüme ilerleyişi önlenebilir. Bu anneye verilen deksametazon tedavisi ile sağlanabilir. Anneye verilen ilaç, kan dolaşımına geçer, plasenta adı verilen ve anne ile bebek arasında iletişimi sağlayan yapı aracılığıyla bebeğin kan dolaşımına iletilir. Böylelikle bebekte aşırı miktarda hormon üretimi dur­durulmuş olur. Bu tedavi tercihen kadın hamile olduğunun farkına varır varmaz, yani çok erken dönemde uygulanırsa etkili olur.

Konjenital Adrenal Hiperplazi’ nin tedavi yöntemleri neler­dir?

• Tıbbi tedavi (Hidrokortizon ve benzeri steroidler)
• Cerrahi tedavi (Kız çocuklarında)

Tıbbi tedavi, uygun dozda hidrokortizon (hydrocorten, hydrocortison tablet) vermeyi içerir.

Stres altında, örneğin çocuk hastalandığında, kortizol ihtiyacındaki artış nedeniyle, hidrokortizon dozu arttırılmalı-dır. Gerekli doz değişikliği yapılmazsa kan şskerinin kon­trolü bozularak hipoglisemi olarak adlandırılan ve kan şekerinin belirgin olarak düştüğü bir durum ile karşılaşılabilir.

Tuz kaybı bulguları görülen çocuklarda, tedavide hidrokor­tizon tek başına yeterli olmaz. Bu çocukların bir başka hor­mona daha gereksinimi vardır. Bu tip olgularda fludrokorti-zon (Astonin-H, Şorinef tablet) kullanılmalıdır.

Hayatın ilk yılında, tuz kaybına eğilimi olan çocuklarda ilave tuz desteğinin yediklerine eklenme yoluyla dışarıdan verilmesi gerekebilir. Ancak daha sonraki yıllarda gıdalara eklenen tuz yanısıra fludrokortizon kullanımı ile vücutta tuz dengesi sağlanır.

Konjenital Adrenal Hiperplazi tedavisi yaygın olarak, hidrokortizon veya ona eşdeğer steroid günde iki veya üç dozda verilirken, fludrokortizon günde tek dozda, yiyeceklere ilave tuz ile kullanılır. Tedaviyi bireysel olarak değiştirme ihtiyacı sıktır.

Bazı durumlarda, örneğin çocuk kusuyorsa, çok hasta ve bilinci kapalı ise, hidrokortizonu ağızdan alamayacağı için enjeksiyon yapılması gereksinimi ortaya çıkabilir. Bu teknik, ebeveynlere şayet uygunsa çocuğun kendisine öğretilmelidir.

Konjenital Adrenal Hiperplazide cerrahi tedavi, genellikle çocuk bir yaş civarında iken uygulanır. Bazen ilk operasyonda vaginanın tamamen açılması mümkün olmaz ve bu kızlarda gelecekte yeni operasyonlara ihtiyaç duyula­bilir. Bu operasyonlar, ergenlik ve cinsel ilişkinin başlangıç zamanından önce uygulanmalıdır. Hasta ve ebeveynler için psikolojik destek verilmelidir.

Steroid (Kortizon) tedavisi zararlı mıdır?

Konjenital Adrenal Hiperplazide steroid tedavisi, büyüme ve gelişimin normal olabilmesi için çocukta hayati önem taşır. Uygun dozda kullanıldığında, yan etkisi yoktur çünkü tedavi sadece eksik olan hormonun yerine konmasıdır. Bununla beraber yüksek doz steroid tedavisi verildiğinde büyüme yavaşlar, düşük dozda verildiğinde ise aşırı büyüme ve erken dönemde, artmış erkeklik hormonlarının etkisiyle cinsel karakterler de belirginleşme ortaya çıkar.

Tedavi için gereken doz nedir? Buna karar veren test han­gisidir? Çocuk hangi sıklıkta muayeneye götürülmelidir?

Steroid tedavisini uygun dozda kullanma hastadan has­taya farklılık gösterir. Hidrokortizon veya eşdeğer steroid dozu çocuk büyüdükçe ve kilo aldıkça giderek artar. Ergenlik zamanında, büyüme hızlandığında, steroid dozu doktor tarafından gittikçe arttırılır.

Konjenital adrenal hiperplazide kan ba­sıncı, büyüme hızı, ke­mik olgunlaşması kan ve idrar testleri ile şud-rokortizon ve hidrokor­tizon dozu düzenlenir. Özetle, konjenital adrenal hiperplazi’li çocuklar yılda defa bir doktor tarafından görülmeli, doktor tarafından gerekli zamanlarda steroid dozu arttırılmalı, her kontrol kan basınçları ölçülmeli, yılda bir veya iki defa kemik yaşı tayini için el grafileri çekilmelidir.

Çocuğum normal olarak büyüyüp, erişkin boyuna ulaşabilir mi?

Dikkatli bir şekilde tedavi edildikleri zaman, konjenital adrenal hiperplazi’li çocukların büyüme hızı yeterli olup, normal sınırlar içinde uygun erişkin boyuna ulaşmaları mümkündür. Bununla birlikte en iyi tedavi altında bile, her zaman kusursuz büyüme olmayabilir ve bu şartlarda bazılarının erişkin boyu kısa kalabilir.

Acil durumlarda tedavi nasıldır?

Hidrokortizon, stresle savaşan çok önemli bir hormondur. Normal olarak, bireylerde hastalık halinde, cerrahi streslerde ve benzeri durumlarda daha fazla üretilen korti-zol, konjenital adrenal hiperplazi’li hastalarda mekanizma çalışmadığı için üretilmediğinden daha da önemlidir. Buna göre;

1. Hafif bir rahatsızlığı olan (örneğin soğuk algınlığı gibi) konjenital adrenal hiperplazi’li bir çocukta, hidrokortizon ihtiyacında artış yoktur.
2. Hasta olan bir konjenital adrenal hiperplazi’ li çocuk (örneğin solunum yolu enjeksiyonu, mide-barsak sistemi enfeksiyonu gibi) normal günlük aktivitesini yapamıyorsa, çocuk enfeksiyonuna yönelik tedavi alıyorsa bile, günlük hidrokortizon dozunu iki katına çıkarmak uygundur. gün sonra çocuk iyileştiğinde kullanılacak hidrokortizon dozu, genellikle hastalıktan önce kullanılan dozdur. Bu konuda en ufak bir kuşku duyulması durumunda, doktor ile yeniden görüşülmesi uygun olacaktır.
3. Ciddi hastalık durumlarında, özellikle ishal veya kusma söz konusu olduğunda, ilacın ağız yolu ile emilimi iyi olmayabilir. Bu şartlarda gereken hidrokortizon dozu, gecikme olmak­sızın enjeksiyon yolu ile verilmeli veya çocuk hemen ilgili hastaneye götürülmelidir. Çocuk çok hasta görünüyorsa, özellikle solgun görünümde, soğuk soğuk terliyor ve sizinle normal iletişimi bozulmuş ise, enjeksiyon evde ebeveynler tarafından acil olarak uygulanmalıdır. Uygulama öncesi hastane veya doktor ile iletişime geçmek için zaman har­camak, ciddi sonuçlar doğurabilecek bir gecikmeye neden olur. Bazen ebeveynler, ço­cuklarının hasta ol­duğunu bildikleri halde enjeksiyon yapmakta gecikirler ve aşırı reaksiyona yol açabile-ceğini düşünürler. Kuş­ku varsa bile, her za­man enjeksiyon ilk sıra­dadır, sonrasında hastane veya doktor ile temas kurul­malıdır. Gereksiz hidrokortizon enjeksiyonunun herhangi bir zararının olmadığı hatırlanmalıdır.
4. Genel anestezi gerektiren küçük cerrahi uygulamalar yapılacaksa (örneğin diş çekimi gibi), hastane şartları hazırlanmalı ve anestezi öncesinde çocuğa hidrokortizon enjeksiyonu yapılmalıdır. Diş çekimi lokal anestezi ile yapılacaksa özel bir önlem alma gereksinimi genellikle yoktur, bununla birlikte diş hekimine, çocuğun durumu ile ilgili bilgi, işlem öncesinde mutlaka verilmelidir.
5. Olumsuz sonuçlarla karşı karşıya kalmamak için, nadir de olsa Konjenital Adrenal Hiperplazi’li çocuğun, acil tedavi gerektirecek durumlarında geç kalınmaması amacıyla, hastalığını, steroid tedavisi alması gerektiğini belirtir tarzda bir kolye veya bilezik taşıması uygun olacaktır.

Konjenital Adrenal Hiperplazi’li bir çocuğa steroid kul­landığı için canlı koruyucu aşılar yapılabilir mi?

Evet yapılabilir. Konjenital Adrenal Hiperplazi’ de kullanılan steroid dozu, aşılama dahil olmak üzere uygulanan farklı tedavilerle ilişkisi yoktur.

Ailenin desteğe ihtiyacı var mı?

Konjenital adrenal hiperplazi tanısı konulduğunda, kızlarının etkilenmiş olan dış genital görünümü karşısında aile bireyleri, ciddi bir şok yaşarlar ve bunun hemen son­rasında derin bir üzüntü ve kargaşa hissederler. Sıklıkla bu problemi diğer aile üyeleri ve arkadaşları ile konuşamazlar.

Anlaşılabilir bir şekilde kız çocukları genital bölgenin cer­rahi değerlendirilmesi gereksinimi karşısında, özellikle ergenlik dönemine kadar bu işlem devam ediyorsa üzülür ve sinirlenebilirler. Bu şartlar altında Konjenital Adrenal Hiperplazi’li çocuk ve ebeveynlerinin uygun psikolojik destek tedavisine ihtiyaçları vardır. Bazı anne ve babalara KAH’lı diğer aileler ile görüşmek yarar sağlayabilir.

Konjenital Adrenal Hiperplazi tedavi edilebilir bir durumdur ve etkilenen bireyler normal bir hayat sürme yetisine ve normal hayat beklentisine sahiptir.

Dökümanlar