İstanbul Üniversitesi Çocuk Sağlığı Enstitüsü Çocuk Nörolojisi BD
İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD
Çocuk Nörolojisi
Serebral palsi (SP) hareket ve vücudun duruş bozukluğudur. Serebral palsinin kelime anlamı beyin felcidir.
İnsan vücudu beynin emri altındadır. Hareket etme, düşünme, konuşma gibi tüm faaliyetleri beynin farklı bölgeleri denetler . Beynin sol yarımküresi vücudun sağ tarafından, sağ yarımküre ise vücudun sol tarafından sorumludur, iki yarımküre arasındaki madde ( korpus kallozum ) yarımküreler arasındaki iletişimi sağlar. Serebral palsi kaslarımızı kullanmamızı sağlayan ve hareketlerimizi kontrol eden beyin kısımlarının harabiyeti sonucu gelişir.
SP sadece bir hastalığa işaret etmez, birbirinden farklı bir grup hastalık tablosunu anlatır, ancak hareket bozukluğu temel bulgudur. Bazen öğrenme güçlüğü, zeka geriliği, havale, görme ve işitme problemleri eşlik edebilir.
İlerleyici bir hastalık değildir, ancak sinir sisteminin olgunlaşmasıyla birlikte zaman içinde bazı değişiklikler görülebilir.
Gelişmiş ülkelerde sıklık canlı doğumda ’dir.
Serebral palsinin nedenleri nelerdir?
Doğumdan önce, doğum sırasında ya da sonrasında ( ilk 5 yaşta) yaşanan olumsuz olaylar serebral palsiye neden olabilir. Beyindeki hasar ne kadar fazla ise, serebral palsi de o oranda ciddi seyirlidir. Gelişmiş ülkelerde doğum sırasında yaşanan zorluklar SP’nin ilk sıradaki nedeni değildir . Ancak ülkemizde gebelik takiplerinin yeterli yapılamaması , doğumların olumsuz koşullarda gerçekleşmesi gibi nedenler SP’nin ön sıradaki nedenleridir. Erken doğan bebekler ( preterm/prematüre) zamanında doğanlara göre daha fazla serebral palsi riski altındadır, dikkatli izlenmeleri gerekir.
Bazen da tüm incelemelere karşın serebral palside neden bulunamaz.
Serebral palsiye yol açan nedenler:
- Anne karnında geçirilen enfeksiyonlar (mikrobik hastalıklar)
- Gebelikte ilaç ve alkol kullanımı
- Gebelikte yetersiz beslenme
- Plasentanın (eşin) erken ayrılması veya göbek kordonunda sorun olması
- Ciddi preterm ( erken ) doğum: özellikle beyin kanaması geçirenler
- Düşük doğum ağırlığı
- Bebeğin beynine doğum sırasında yetersiz oksijen gitmemesi
- Anne ile bebek arasında kan uyuşmazlığı
- Çoğul gebelikler ( ikiz, üçüz )
- Bebekte ciddi sarılık
- Menenjit ( beyin zarlarının iltihabı )
- Beyin kanamaları
- Boğulma
- Kafa travması
- İnme ( herhangi bir neden sonucu vücudun bir tarafının kullanılamaması )
Serebral palsinin tipleri nelerdir?
SP hafif, orta veya ağır olabilir. Ağır tipte çocuğun fiziksel yeteneklerinin tamamına yakını ya da tamamı etkilenmiştir.
SP tipleri:
- Spastik : kasların gerginliği belirgin olarak artmıştır. İstemli hareket sırasında gerginlik daha da artar, kol ve bacaklarda daha belirgindir. Bu çocukların yürümeye çalıştıklarında bacaklarını iyi kullanamadıkları , sıklıkla çaprazladıkları görülür. Serebral palsinin en sık görülen şekildir.
- Atetoik ( diskinetik) : tüm vücudun hareketi etkilenir. Yavaş, istem dışı hareketler çocuğun yardımsız oturması ve yürümesine engel olur, hareketler birbirine karışır , çocuk hareketlerini kontrol edemez.
- Hipoton : gevşeklik hakimdir. Önceleri hipotonik olan çocuklar daha sonra spastik olabilirler.
- Mikst : birkaç tipin bir arada görülmesidir. En ağır şekildir.
Hareket bozukluğunun vücuttaki dağılımına göre sınıflandırması :
- kuadripleji ( tetrapleji ) ( kuadri = tetra : dört, pleji: felç anlamı taşır) : kollar ve bacakların yani dört uzuvun tutulduğu şekildir
- hemipleji (hemi = yarım) : aynı tarafta kol ve bacağın etkilenmesi, ancak etkilenme dereceleri farklı olabilir.
Ailelerin bilmesi gereken ; özellikle ilk 18 ayda bebeklerin her iki kol ve bacaklarını eşit ve simetrik olarak kullanmasıdır, yani bu yaş döneminde el tercih yoktur.
Eğer bebeğiniz ısrarlı olarak ilk 18 ayda özellikle bir tarafını kullanıyorsa ( örneğin orta hatta tutulan bir oyuncağı hep sol eliyle alıyorsa , sağ tarafına koyduğunuz oyuncağı da sol eliyle uzanıp alıyorsa ya da anlatılanın tam tersi söz konusu ise ) mutlaka çocuk hekiminize bu gözleminizi bildirin, gerekli görülürse çocuk nöroloji merkezlerinden birine başvurun.
- dipleji : bacakların kollardan daha fazla etkilendiği şekil. Özellikle ciddi preterm olanlar ( yani beklenenden daha erken doğanlar ) risk altındadır.
- parapleji : sadece bacakların tutulduğu tip
Hangi bulgular serebral palsiyi düşündürür ?
· Yaşıtlarına göre oturma, emekleme yada yürümenin gecikmesi.
· Yaşıtlarına göre hareket yeteneğinin az olması.
· Kasları çok sert ya da çok gevşek olması.
· Kaslarda güçsüzlük ve kas kontrolunun yeterli olmaması
· Bulunmaması gereken reflekslerin varlığı.
· Daha önce anlatıldığı gibi 18 aydan önce el tercihinin olması
· Denge sağlamada güçlük
· Sürekli parmak ucunda yürüme
· Emme ve yutma problemleri
· Şaşılık
Hangi problemler serebral palsiye eşlik eder ?
Aşağıda sıralanan problemlerden hepsi her serebral palsili çocukta görülmez, ancak her olgunun bu sorunlar açısından araştırılması ve izlenmesi , ailelerin de önem sırasına göre yönlendirilmesi gerekmektedir.
Bu problemler :
- zeka geriliği, öğrenme güçlüğü
- epilepsi ( havale hastalığı )
- görme problemleri
- işitme problemleri
- konuşma güçlüğü, iletişim problemleri
- davranış problemleri
- beslenme ve yutma güçlükleri, özellikle katı besin maddelerini çiğneyememe
- kabızlık
- mideden yemek borusuna ve akciğere kaçak olması ( reflü adı verilir)
Çocuklarda havale şekilleri çok farklılık gösterebilir. Vücudun tamamının kasılma ve titremesi yanısıra morarma ve ağızdan köpük gelmesi ile tanımlanan büyük nöbet kolayca tanınır. Bunun yanı sıra dalma duraklama şeklinde, sıçramalar halinde nöbetler olabilir. Aile çocuğunda buna benzer hareketler gözlüyorsa mutlaka sağlık kuruluşuna başvurmalıdır.
Nasıl tanı konur ?
Çocuğun öyküsü, muayene bulguları ve başvurulan laboratuar yöntemleri ile tanı konur.
• Öyküde
Bulguların ilerleyici olup olmadığı mutlaka sorgulanmalıdır
• Gelişim basamaklarının
kaba motor, ince motor, dil, sosyal alanlar gözden geçirilir
• Nörolojik değerlendirme
– Gözlem
– Tonus / postür değişiklikleri
• İlkel refleksler
• Sonuç: motor tip,dağılım,ağırlık derecesi belirlenir
Laboratuvar yöntemleri:
Elektroensefalografi ( EEG) : nöbetleri olan ya da şüphesi olan çocuklarda yararlanılır.
Bilgisayarlı beyin tomografisi veya magnetik rezonans görüntüleme : farklı kesitler alınarak beynin yapısı incelenir. Beyin dokusu ile en ayrıntilı bilgi veren inceleme magnetik rezonans görüntülemedir.
Doğumsal metabolik hastalıklar açısından kan ve idrar örnekleri özel tetkiklerle incelenir.
Göz ve işitme muayenesi yapılır ve kalça grafisi çekilir.
Buraya kadar anlatılanlara dayanarak en sık görülen SP tablolarını ve eşlik eden sorunları şöyle özetleyebiliriz:
Spastik hemipleji:
· Tek taraflı güçsüzlük
· Kol genelde bacaktan daha fazla etkilenmiştir
· Öğrenme güçlükleri olabilir
· Şaşılık
· Havaleler eşlik edebilir
Spastik dipleji:
· Bacaklar kollardan daha fazla etkilenmiştir.
· Bacaklarda makaslama şekli ve parmak ucunda yürüme görülür
· Spastik hemiplejiye göre öğrenme güçlüğü ve havale daha nadirdir.
Spastik kuadripleji :
· Her iki kol ve bacak etkilenmiştir.
· Zihinsel problemler sıktır
· Havale sıklıkla görülür.
· Birçok tibbi sorun eşlik eder
Diskinetik:
· İstem dışı hareketler görülür
· Erken dönemde ( özellikle süt çocuğu döneminde ) bebekler gevşektir, giderek hareket bozukluğu yerleşir
· Konuşma bozuklukları vardır
· Yürümede güçlük
· Gövdenin dengesi tam değildir
· Yüksek dereceli sarılık sonrası gelişmiş ise sağırlık da olabilir
Uyarı:
· Serebral palsi giderek kötüleşen bir hastalık değildir . Ancak düzgün fizik tedavi almayan olgularda kalıcı eklem sertlikleri oluşabilir. Eğer çocuğunuzda düzenli fizik tedavi yapılmasına rağmen gerileme hissediyorsanız ( örn. oturma yeteneğini kazanmış bir çocuğun oturamaması gibi) doktorunuzu bilgilendirin, çocuğunuzun yeniden değerlendirilmesi gerekmektedir.
Nasıl tedavi edilir?
Kesin tedavisi yoktur. Ancak erken başlanan ve düzenli sürdürülen fizik tedavinin tedavideki yeri tartışılmazdır. Fizik tedavinin amacı ; hareketlerin kolaylaştırılması, yanlış pozisyonların düzeltilmesi, ve kalıcı deformitelerin, yani eklem sertliklerinin önlenmesidir. Çocuğun günlük yaşamında gerekli olanların öğretilmesi hedeflenir, böylelikle bağımsızlık kazanmasına yardımcı olunur. Bunlar özellikle beslenme, tuvalet ihtiyacı, banyo ve giyinme- soyunmadır. Mümkün olanın en iyisinin sağlanması amacıyla yardımcı cihazlara da başvurulabilir.
Serebral palsili bir çocuğun takibi birden fazla disiplinin ( çocuk hekimi, çocuk nöroloğu, fizyoterapist, eğitim uzmanı , psikolog gibi) birarada çalışmasını gerektirir. Gerektiğinde diğer bilim dallarından (ortopedi ve beyin cerrahisi gibi) yardım alınır. Göz ve işitme problemleri ilgili hekimlerle çözümlenir.
Fizik tedavi yanısıra eğitim tedavinin ayrılmaz parçalarıdır.
Tedavide ağızdan verilen kas gevşetici ilaçların yararı gösterilememiştir. Bazı özel durumlarda cerrahi girişimlere veya botulinum toksini enjeksiyonuna başvurulabilir, ancak bu
kaynağı değiştir]
KKA, genel nüfusun %0,,7'sinde ve gelişimsel bozukluğu olan nüfusun %'ünde görülür. Tüm merkezi sinir sistemi bozukluklarının %4,1'ini oluşturur. KKA vakalarının %17'sinde özüştürümsel (metabolik) bir hastalık saptanmıştır.
Tanı[değiştir
Latince "sert cisim" anlamına gelen korpus kallosum, beyinde bulunan bir yapıdır. Serebral korteks loblarını, sol ve sağ yarıküreler olarak ikiye bölen, kalın bir sinir lifleri bantıdır; hatta tüm sinir sistemindeki en kalın banttır. Yani iki yarıküre arasında iletişimi sağlamak üzere, beynin sağ ve sol yanlarını bağlar. Korpus kallosum, hareketsel, duyusal ve bilişsel bilgiyi, yarıküreler arasında aktarır.
Nasırlı cisim olarak da adlandırılan korpus kallosum, beyindeki en geniş lif demeti olup, milyon civarında (tahmin elektron mikroskopuna değil de, ışık mikroskopuna dayalı olarak yapıldığından, gerçek sayı muhtemelen daha yüksektir) akson içerir. Karşılaştıracak olursak, her bir optik sinir için sayı 1,5 milyon ve işitsel sinir için sayı 'dir. Kesit alanı 7 cm2 kadardır ve "birleştirici lifler" olarak bilinen beyaz madde liflerinden oluşmuştur. Kabaca C şeklinde olan korpus kallosuma bazen "büyük serebral birleştirici" de denir. Beynin orta hattında, serebrumun altında bulunur. Beyin yarıkürelerini ayıran derin bir oyuk olan "yarımküreler arası yarık"ın içine yerleşmiştir.
İşlevi Nedir?
'li yıllara kadar, nasırlı cismin işlevi bütünüyle bir sırdı. Arada bir bu yapı olmadan doğan insanlara rastlanıyordu. Hekimler bazen yapıya kesik atarak, epilepsi hastalarında bir lobda başlayan atağın diğerine geçmesini önlemeyi ya da derinlerdeki bir tümöre ulaşmayı başarıyordu. Her iki durumda da, korpus kallosumu yarılan bireylerde ciddi bir yan etki görülmüyordu. Hatta o yıllarda, şakayla karışık, belki de korpus kallosumun tek görevi iki lobu birbirlerine yakın dursunlar diye tutmaktır diyenler vardı. yılında, Şikago Üniversitesi'nde psikolog Roger Sperry danışmanlığında çalışan lisansüstü öğrencisi Ronald Myers, bu devasa lif demetinin işlevini açığa çıkaran bir dizi deneyi gerçekleştirdi.
Bugünkü bilgilerimize göre, nasırlı cismin beyinde dahil olduğu işlevler arasında şunlar bulunuyor:
Beyin yarıküreleri arası iletişimi sağlamak,
Göz hareketleri ve görme,
Uyarım ve dikkat dengesinin sürdürülmesi,
Dokunsal yer tayini.
Yapısı Nasıldır?
Önden arkaya doğru, korpus kallosum şu bölgelere ayrılabilir: Rostrum (gaga), genu (eğrilik), cisimcik ve splenium (şerit). Rostrum ile genu, beynin sol ve sağ ön loblarını bağlar. Cisimcik ile splenium, şakak loblarının yarıkürelerini ve art kafa loblarının yarıküreleri bağlar.
Korpus kallosum, görüntüleri her bir yarıkürede ayrı ayrı işleyen görme alanımızın ayrı yarılarını birleştirerek, görmede önemli bir rol oynar. Ayrıca, görsel korteksi beynin dil merkezlerine bağlayarak, gördüğümüz nesneleri tanımlamamızı sağlar. Bunlara ek olarak, korpus kallosum, paryetal loblarda işlenen dokunsal bilgiyi beyin yarıküreleri arasında aktararak, dokunuşumuzu konumlandırmamızı sağlar.
Korpus Kallosum Eksikliği
Ortalama doğumda bir karşılaşılan "Korpus Kallosum Agnezisi" (AgCC) olarak adlandırılan durum sonucunda, birey ya eksik bir korpus kallosumla ya da hiç korpus kallosumsuz doğabilir.
Korpus kallosum insanda tipik olarak 12 ilâ hafta arasında oluşur ve yetişkinliğe dek yapısal değişimler geçirmeyi sürdürür. AgCC'nin nedenleri arasında ise kromozom mutasyonları (Andermann veya Aicardi sendromları), genetik miras, doğum öncesi enfeksiyonlar (rubella gibi) ya da bilinmeyen başka sebepler bulunabilir. AgCC görülen bireyler, bilişsel ve iletişimsel gelişim geriliği deneyimler. Dilsel ve sosyal işaretleri anlamada güçlük çekerler. Diğer potansiyel sorunlar arasında görme yetersizliği, hareket koordinasyonsuzluğu, işitme sorunları, zayıf kaslar, kafada veya yüzde şekil bozukluğu ve atak geçirme sayılabilir.
Peki nasıl oluyor da, korpus kallosumu olmadan doğan insanlar yaşamlarını sürdürebiliyor? Beyinlerinin iki lobu nasıl iletişim kuruyor? Araştırmacılar, durağan durum beyin etkinliğinin, hem sağlıklı hem de AgCC'li beyinlerde, temelde aynı göründüğünü keşfetti. Bu da beynin kendini yeniden düzenleyerek ve yarıküreler arasında yeni sinir bağlantıları kurarak, korpus kallosumun eksikliğini telafi etmeye çalıştığına işaret ediyor. Bu telafi çabasının tam olarak nasıl işlediği ise henüz bilinmiyor.
Bir epilepsi hastasının, korpus kallosum merkezli tedavi süreci sonunda yaşamında oluşan değişimlere ilişkin aşağıdaki videoyu da izlemenizi öneririz.
Kaynak ve İleri Okuma
Medical News Today, "Corpus callosum: Function and disorders" seafoodplus.info
Thought Co., "Corpus Callosum and Brain Function" seafoodplus.info
David Hubel, "Eye, Brain, and Vision" seafoodplus.info
Projelerimizde bize destek olmak ister misiniz?
Dilediğiniz miktarda aylık veya tek seferlik bağış yapabilirsiniz.
