Makroadenomu Olanlar

Hipofiz hastalıkları karmaşık tanı ve tedavi protokolleri olan, multidisipliner yaklaşım gerektiren hastalıklardır. Bu alanda uzmanlaşmış ekiplerce ele alındığında tedavinin başarı oranının daha yüksek, risklerinin ise daha düşük olduğu bilinen bir gerçektir.

Güncel tanı ve tedaviler uygulanır

Liv Hospital Hipofiz Merkezi’nde hastaların tanı ve tedavileri en yeni teknikler ve güncel protokollerle gerçekleştirilir, yaşam kaliteleri sorgulanarak iyileştirilir. Ayrıca hastaları ve toplumu bilgilendirme amaçlı eğitim toplantıları düzenlenir. Yine hipofiz tümörleri ve hastalıkları konusunda bilimsel araştırmalar ve akademik çalışmalar yürütülerek bilimsel katkı sağlanır. Çok çeşitli yakınmalar ve klinik belirtilerle pediatrik yaş gurubundan geriatrik yaş grubuna kadar ortaya çıkabilecek hipofiz hastalıkları en iyi şekilde konusunda uzmanlaşmış bir ekiple takip ve tedavi edilebilir.  


 

Merkezin Takip ve Tedavi Ettiği Hipofiz Hastalıkları:

• Başka nedenle çekilen beyin MR’ında hipofiz bezinde kitle saptanan hastalar 
• Hipofiz adenomları (iyi huylu ön hipofiz tümörleri)
  • Hormon salgılamayan adenomlar
  • Akromegali
  • Cushing Hastalığı
  • Prolaktinoma
  • Tirotropinoma
  • Gonadotropinom

Bu tümörler genç erişkin ve ileri yaşlarda görülür.

• Rathke kesesi kistleri: Doğumsal kalıntı kistlerdir. Genellikle sessizdirler.
• Kraniofaringiomalar: Özellikle pediyatrik yaş grubunda ve 50 yaş üzerinde görülür.
• Doğumsal kalıntılardan büyüyen iyi huylu tümörlerdir. Ancak bulundukları beyin bölgesi nedeniyle cerrahileri yüksek riskli olup beyin cerrahları için en zorlu ameliyatlar arasında sayılırlar. 
• Nadir görülen başka kist ve tümörler
• Hipofizit: Nadir rastlanır. Çoğu otoimmün hastalıktır.
• Hipofiz hormon yetersizlikleri (doğumsal veya edinsel)

Tedavi ekip tarafından düzenlenir

Hipofiz tümörleri yavaş büyüyen ve kronik seyirli hastalıklardır. Bazıları ömür boyu takip gerektirir. Özellikle akromegali ve Cushing hastalığı gibi hormon salgılayan adenomlarda metabolik etkiler çok yoğun ve karmaşık olabilir. Akromegalilerin bir kısmı ailevi olabilir. Bu hastalıkların tanısı, ayırıcı tanısı ve tedavisi bir ekip anlayışıyla düzenlenmelidir. Ekibin olmazsa olmaz unsurları hipofiz konusunda deneyimli endokrinoloji uzmanı ve yine hipofiz cerrahisinde deneyimli beyin ve sinir cerrahisi uzmanıdır.
 

Pediatrikten geriatriye her yaşta görülebilir

Bu hastalıklar yaşa göre değişken oranlarda görülür. Ancak pediatrik yaş grubundan geriatrik yaş grubuna kadar her yaşta karşılaşılabilir. Bu nedenle pediatrik grup için pediyatrik endokrinoloji uzmanına ihtiyaç vardır.
Hastaların en iyi hizmeti alabilmeleri güçlü bir ekiple mümkündür. Ekibin diğer uzmanları nöroradyolog, girişimsel nöroradyolog, nörooftalmolog, nöroanestezist ve yoğun bakım uzmanı, nöropatolog, KBB uzmanı, psikiyatri uzmanı, psikolog ve hipofiz hemşiresidir.
 

Erken belirti vermeyebilir

Hipofiz hastalıkları, tanısına göre, birbirinden çok farklı protokollerle tedavi edilir ve izlenir. Hipofiz kitleleri iki grup belirtiyle karşımıza çıkarlar: Hormon salgılıyorsa salgılanan hormonun adıyla anılan özel klinik tablolar görülür. Hormon salgılamıyorsa genellikle daha geç belirti verir ve çevre dokulara yaptığı basıya bağlı belirtiler görülür. 
 

Kitlelerinin neden olabileceği bası belirtileri   

• Baş ağrısı, 
• Halsizlik, 
• Görme netliğinin azalması, 
• Görme alanında kayıplar, 
• Göz kapağının tek taraflı düşmesi, 
• Yüzün bir yarısında atipik ağrı, uyuşma, 
• İçe veya dışa şaşılık 

Salgıladıkları hormonların fazlalığına bağlı belirtiler: Hangi hormonun fazlalığı söz konusuysa ona bağlı bir klinik tablo karşımıza çıkar. Bunları ayrıca ele almak gerekir.
 

Prolaktinomanın belirtileri:

Kadınlarda:

• Adet düzensizlikleri / adet görememe
• Memelerden süt gelmesi
• Memelerde gerginlik / ağrı
• Hamile kalamama
• Cinsel isteksizlik

Erkeklerde:

• Cinsel isteksizlik ve güçsüzlük
• Memelerin büyümesi
• İnfertilite

Akromegalinin belirtileri

Ergenlikten önce:  
Yaşına ve cinsine göre boyun çok uzun olması (devlik)

Ergenlikten sonra:

• Yüz hatlarında kabalaşma, 
• Burnun ve çenenin ileri doğru büyümesi / uzaması, 
• Burun tıkanıklığı, rahat nefes alamama (konka hipertrofisi)
• Dişlerin aralanması, 
• Çenenin normal kapanamaması, 
• Dilde büyüme,
• Horlama, 
• Uyku apnesi,
• Ellerde büyüme (yüzüklerin dar gelmesi)
• Ayaklarda büyüme (ayakkabı numarasının büyümesi), 
• Tuzak nöropatileri (sinir sıkışmaları), 
• Omurgada kireçlenmeler,
• Hipertansiyon, 
• Diabet, 
• Kalp hastalığı, 
• Kolon / tiroid / meme kanseri gibi ikincil malinite

Cushing hastalığının belirtileri

• Gövdeden kilo alma, kilo verememe
• Yüzde şişlik, yuvarlaklaşma, kızarıklık
• Ciltte yağlanma, sivilcelenme
• Ciltte kolay çürüme
• Kıllanma artışı
• Ensede, boynun yanlarında   ciltaltı şişlikleri
• Mor renkli çatlaklar
• Saçlarda incelme, dökülme
• Kas güçsüzlüğü, 
• Kas ağrıları
• Osteoporoz
• Depresyon
• Hipertansiyon
• Diabet
• Kalp hastalığı

Tirotropinomanın belirtileri (Hipertiroidi belirtileri) 

• Terleme, 
• Sıcağa dayanamama, 
• Çarpıntı, 
• Ellerde titreme
• Kilo kaybı.

Gonadotropinomanın belirtileri:

Özel bir belirtisi yoktur. Bası belirtileri görülebilir. Hormon salgılamayan adenomların belirtileri: Bası belirtileri görülebilir.
 

Tedavi hipofiz konseyinde tartışılır

Bu belirtilerle hipofiz tümörü olabileceği düşünülen hastalar endokrinoloji uzmanına başvurmalıdırlar. Endokrinoloji uzmanı hastalığın tanısını koymak için bir dizi kan ve idrar testi yapar, radyolojik tetkikler ister. Tanıyı kesinleştirmek bazen zaman alabilir. Tanı konulduktan sonra hipofiz konseyinde tartışılarak tedavi planı yapılır. Prolaktinomaların tedavisine ilaç tedavisiyle başlanır. %95 hastada ilaç hastalığı tedavi etmek için yeterlidir. 
Bazı hastalarda ilaca intolerans veya direnç görülebilir. Akromegali ve Cushing hastalıklarının başlıca tedavisi cerrahidir. Nadir görülen TSH salgılayan tümörlerin de başlıca tedavisi cerrahidir. Hormon salgılamayan 1 seafoodplus.info küçük tümörler (mikroadenom) izlenebilir. Makroadenomlarda ise bası belirtileri ve hastanın yaşı, ek hastalıkları, cerrahi riskleri gözönüne alınarak karar verilir. 
 

Tedavisi nasıl yapılır?

• Rastlantısal hipofiz kitlelerinin 1 santimden küçük olanları endokrin açıdan hormon salgılamıyorsa belirli aralıklarla izlenir. 1 santimden büyük ise genellikle cerrahi tedavi adayıdır. Hormon salgılayan hipofiz tümörlerinden sadece prolaktinomalar öncelikle ilaç tedavisi başlanarak takibe alınır. Diğer bütün hormon salgılayan kitleler boyutu ne olursa olsun cerrahi tedavi adayıdır.
• Rathke kesesi kistleri belirti vermedikleri sürece sadece izlenir.
• Kraniofaringiomalarda tedavi hipofiz cerrahisidir.
• Hipofizitlerde tanı klinik olarak kesinse medikal tedavi ile takibe alınır. Tanı için gerekiyorsa transsfenoidal cerrahi ile biyopsi alınabilir.
• Özellikle geç nüksler olabileceği için cerrahi sonrasında Cushing ve akromegali hastaları ömür boyu yıllık poliklinik kontrolüne çağrılır.
• Cerrahi ile remisyon (iyilik hali / hormonların istenilen seviyeye inmesi) sağlanamamış akromegali ve cushing hastaları medikal tedaviyle takibe alınır. Remisyona girmeyenlerde ikinci kez hipofiz cerrahisi ve radyoterapi 3. basamak tedavi olarak gündeme gelebilir.

Transsfenoidal cerrahi nedir? 

Hipofiz bezi beynin altında, kafa kaidesindeki bir kemik yuva içinde yerleşmiştir. Başımızın sağdan sola, yukarıdan aşağı ve önden arkaya yaklaşık tam ortasında bulunur. Buraya ulaşarak tümörü çıkarabilmek için birçok yöntem vardır ancak en çok tercih edilen yöntem kafa kaidesinden ulaşılan “transsfenoidal”  yöntemdir. Yüzyılı aşkın süredir bilinen ve uygulanan transsfenoidal cerrahi, kafatası açılmayacağı ve beyine dokunulmayacağı için daha emniyetli, riski daha düşük bir cerrahidir. Ayrıca hastada herhangi bir cerrahi kesi izi olmaz. 
 

Büyük tümörlerde mikroskopik cerrahi

Son yıllarda endoskopik yöntemle transsfenoidal hipofiz cerrahisi ön plana çıkmıştır. Burun deliklerinden endoskop ve cerrahi aletlerle çalışılan bu yöntemde kafa tabanı daha geniş ölçüde görülebilmekte, tümör boşaltıldıktan sonra endoskop tümörün içine kadar ilerletilerek çevresinde kalıntı olup olmadığı incelenebilmektedir. Özellikle büyük tümörlerin tedavisinde daha yüksek oranda başarı sağlandığı için mikroskopik cerrahiye tercih edilir.
 

Transsfenoidal cerrahi öncesi gereken hazırlıklar nelerdir?

Üst solunum yolunda enfeksiyon olmamalıdır. Kan sulandırıcı ilaçlar en az 1 hafta öncesinden kesilmelidir (Ancak ilaç doktor kontrolünde kesilmeli, gerekiyorsa yerine başka ilaçlar verilmelidir). Anestezi muayenesi birkaç gün öncesinden yapılmalıdır.
 

Hipofiz cerrahisi ile hastalığın tedavisinde başarı şansı ne kadardır?  

Tümörün özelliklerine, hastanenin teknik donanımına ve cerrahın deneyimine göre değişmekle birlikte başarı şansı % arasındadır.
 

Hipofiz cerrahisinin riskleri nelerdir? 

Bu cerrahinin çok yapıldığı merkezlerde riski düşüktür. En sık rastlanan risk aşırı su içme ve aşırı idrar yapmadır (diabet insipid). Genellikle birkaç gün içinde düzelen, geçici bir komplikasyondur. İlaçla kontrol altına alınması kolaydır. Hipofiz hormonlarında yeni yetersizlik ortaya çıkması ikinci olası komplikasyondur. Büyük damar yaralanması, nöral doku yaralanması, beyin-omurilik suyu (BOS) kaçağı olması, menenjit gibi komplikasyonlara nadiren rastlanabilir. Cerrahiye bağlı ölüm riski %0,1 civarındadır. Cerrahi sonrasında hastanede genellikle gün yatış yeterlidir. 4 santimden büyük tümörlere dev adenom denir. Bu tümörlerin tedavisi çok daha zordur. Komplikasyon oranı daha yüksektir. Daha uzun hastane yatışı ve transkranyal ikinci cerrahi gerekebilir.