Morfea Belirtileri Nedir

Soru: Sclerodermia Circumscripta. Bu hastalık hakkında bilgi edinmek istiyorum. Tedavisi uzun süreli midir ve tehlikeli midir? Cevabınız için teşekkürler. Kısa zamanda bilgilendirirseniz memnun olurum.

Cevap: Bu hastalığın bilinen diğer adı morfeadır. Morfea derinin nadir görülen hastalıklarından biridir. Her yaşta görülebilmesine rağmen, genellikle 30 yaşın üzerinde ve bayanlarda daha sık görülür. Tipik olarak deride morumsu bir renk değişikliği şeklinde başlar, daha sonra deri kalınlaşmaya başlar ve mumumsu beyaz bir renk alır. Daha sonra deri incelir ve alacalı bir görünüm alabilir.

Morfeanın kesin nedeni bilinmemektedir. Derinin orta tabakasındaki kollajen denen maddenin aşırı üretimi söz konusudur ve bunun nedeni bilinmemektedir.

Belirli alanda sınırlı olan morfea genellikle zararlı bir hastalık değildir. Herhangi bir kanserle ilişkişi yoktur ve iç organları tutmaz. Hastalığın çeşitli tipleri vardır ve hastalığın tedavisinde agresif yöntemler gerekebilir.

Hastalığın kesin tedavisi yoktur. Hastalık yıllarca aktif kalabilir. Yıllar sonra hastalıklı alanlar inaktif hal alır.

Hastalık ilerledikçe yeni alanlarda morfea bulgularının gelişmesi olasıdır ve bu arada aktif olan alanlar yavaşça ilerleyebilir.

Morfea bulaşıcı bir hastalık değildir. Bu nedenle başkaları ile temastan çekinmeniz gerekmez.

Morfea Nedir?

Morfea vücutta yalnızca deriyi etkilemekte olan bir hastalık türüdür. Uzun yıllar boyunca sürebilmektedir. Morfea hastalığı deri üzerinde ağrısız, açık mor ve kahverengimsi renkte renk değişikliklerine neden olmaktadır. Bu renk değişiklikleri ile birlikte deride sertleşmeler de görülebilmektedir.

Morfea hastalığı genellikle kadınlarda daha sık görülmektedir. Morfea hastalığının yaşamın 30’lu yıllarından sonra görülmeye başladığı bilinmektedir.

Morfea hastalığı derideki leylak mor lekeler ve sertleşmeler dışında belirtiye neden olmamaktadır. Bazı hastalarda çok sayıda lekelenme nedeniyle kozmetik görünüm açısından sorun teşkil edebildiği bilinmektedir.

Morfea hastalığının deride oluşturduğu sertleşmeler nedeniyle özellikle eklem yerlerine yakın olduğu takdirde hareket kısıtlılıkları görülebilmektedir.

Morfea cilt hastalığı ve belirtileri yıllarca devam edebilmektedir ve kişiler uzun yıllar boyunca oluşmuş olan lekeler ve sertleşmelerle yaşamaya çalışmaktadırlar. Belirtiler maksimum seviye ulaştıktan sonra gerileme eğilimi göstermektedir.

Doğrusal form adı verilmekte olan çeşidinde deride bulunmakta olan değişiklikler kalıcı özellik gösterebilmektedir ve yine aynı formdaki hastalık tablosunda tedaviye karşı da dirençlilik görülebilmektedir.

Morfea hastalığının birkaç çeşidi bulunmaktadır:

• Doğrusal Morfea: Ekstremitelerde (kollarda ve bacaklarda) görülmekte olan morfea türüdür. Bu türünde morfea ışın şeklinde ilerleme göstermektedir. Diğerlerinin aksine kuşak şeklinde bir lekelenmeden (lezyon) oluşmaktadır. Tek bir kuşak halindeki bu döküntü deri altı dokulara yağlara ve hatta kas dokuya bile yayılım gösterebilmektedir.
• Plak Morfea: Deride iki ile on beş santimetrekarelik birkaç lekelenme (lezyon) şeklinde kendini gösteren morfea hastalığı çeşididir. En sık görülmekte olan morfea hastalığı çeşididir.
• Genelleşmiş Plak Morfea: Daha fazla sayıda lekelenme alanı (lezyon) ile seyretmekte olan plak morfea türüdür. Lezyon sayısının artması ile daha derin cilt altı dokulara ve kaslara yayılabilen lezyonlar da görülebilmektedir.
• Transikrotik Morfea: En ağır seyreden morfea hastalığı türüdür. Hastalık ciltle beraber agresif şekilde sıklıkla kas ve yağ dokuyu da tutmaktadır. Bağışıklık baskılayıcı ilaçların kullanımı bu formdaki hastalıkta sıktır. Tedavi edilmediği takdirde kalıcı izlere ve estetik olarak problemli görünüme yol açabilme özelliği olan morfea hastalığı çeşididir.

Tüm morfea hastalığı türlerinde hastalığın özellikle baş ve boyun bölgesinde seyrettiği takdirde göz ve çevresindeki dokulara zarar verebilme ihtimali bulunmaktadır.

Bu ihtimal dahilinde tanı koyulduktan sonra doktorunuzun da önerisiyle bir Göz Hastalıkları Uzmanı doktora düzenli kontrole gitmeniz önerilmektedir.

Morfea Belirtileri Nelerdir?

Morfea hastalığı deriyi etkileyen bir hastalıktır. İlerlemiş vakalarda hastalık deri ile birlikte deri altındaki yağ dokusunu ve kas dokusunu da etkileyebilmektedir. Vücut üzerinde gövde önü ve sırt kısmı, yüz ve ense dahil baş bölgesinde ve kollar/bacaklarda görülebilmektedir.

• Deride iki ile on beş santimetrekare büyüklüğünde pembe, açık mor, lila veya kahverengiye dönük tonlarda oval formda lekeler, renk değişimleri.
• Deride renk değişimleri ile birlikte veya ayrı olarak seyredebilen iki ile on beş santimetrekare büyüklüğünde sertleşme, kalınlaşmalar.

Morfea Nedenleri Nelerdir?

Morfea hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak kişiyi ve vücudunu strese sokan bazı faktörler morfea hastalığının gelişiminden sorumlu tutulabilmektedir.

Morfea hastalığının otoimmün hastalıklar ile birlikte seyredebiliyor oluşu sebepleri arasında otoimmünite yani kişinin bağışıklık sisteminin kendi hücrelerini ve dokularını da yabancı olarak algılayıp saldırması gösterilebilmektedir.

• Kazalar ve yaralanmalar gibi travma sebepleri deride morfea hastalığının oluşumuna neden olabilmektedir.
• Kanser tedavilerinde kullanılmakta olan radyoterapi gibi radyasyon onkolojisi işlemleri deride morfea hastalığının oluşumuna neden olabilmektedir.
• Bazı ilaçların kullanımı deride morfea hastalığının oluşumuna neden olabilmektedir.
• Genetik yatkınlığa bağlı olarak ailesinde morfea hastalığı olan kişilerde morfea hastalığı gelişme riski oldukça yüksek olarak araştırmalarda gösterilmektedir.
• Damar ve deride seyreden her türlü bağışıklık hastalığı deride morfea hastalığının oluşumuna neden olabilmektedir.
• Geçirilmiş ameliyatların izleri deride morfea hastalığının oluşumuna neden olabilmektedir. Özellikle deri dokusunun da çıkarıldığı büyük cerrahilerde morfea hastalığının oluşumu daha sık görülmektedir.

Morfea Teşhisi

Morfea hastalığının teşhisi Deri ve Zührevi Hastalıkları uzmanı doktorunun muayenesi ile konulabilmektedir. Nadir de olsa deri biyopsisi de tanı koymakta kullanılabilmektedir.

Hastalığın anlaşılabileceği herhangi bir tahlil, kan ya da doku testi bulunmamaktadır. Hastanın ek bir hastalığı bulunmamakta ise kan tahlillerinde hemogram ve biyokimya testleri sıklıkla normal sınırlar içinde çıkmaktadır.

• Muayene sırasında ve her muayenede morfea belirtisi olan derideki renkli alanın veya alanların (lezyon) farklı ışık ve açılardan detaylı bir şekilde fotoğraflanması ve bu fotoğrafların saklanarak hastalığın seyrinin takip edilmesi gerekebilmektedir.
• Deri Biyopsisi:
  
  • Hastanın biyopsiye engel olacak bir hastalığı veya kanama riski yaratacak bir ilaç (kan sulandırıcılar vb.) kullanımının olmadığı durumlarda tercih edilmektedir.
    
  • Deri biyopsisi çok basit bir işlem olup lokal anestezi (veya uyuşturucu bir krem ya da sprey) altında biyopsinin alınacağı bölge uyuşturularak yapılabilmektedir. Etil alkol, batikon benzeri bir temizleyici ile biyopsinin alınacağı alan temizlenmekte ve küçük bir yardımcı alet yardımıyla deriden ufak bir parça ısırma (panç biyopsi) yöntemiyle koparılmaktadır. İşlem ağrısızdır. Yaklaşık bir kaç dakika sürmektedir.

Morfea Tedavisi

Morfea hastalığı normal formlarında genellikle kendiliğinden sınırlanmaktadır ve hastalık zamanla gerileme göstererek iyileşmektedir. İyileşme sonrasında derideki renk değişiklikleri kalıcı olabilmektedir.

Bunların yaşanmaması ve ilerleme olmaması için tercih edilen bazı tedavi yöntemleri mevcuttur:

• Kremle ve merhemle tedavi: Kortikosteroid içeren krem ve merhemler ve D Vitamini içeren kremler ve merhemler kullanılabilmektedir. Diğer bir grup da bağışıklık sistemini düzenleyici krem ve merhemlerdir. Kremler ve merhemler genellikle sınırlı deri alanları etkilendiği durumlarda tercih edilmektedir.
• İlaç Tedavisi: Kortikosteroid içeren ilaçlar tablet formda ağızdan kullanım yoluyla reçete edilebilmektedir. Bu yöntem genellikle deriyi yaygın şekilde etkilemiş olan hastalık formunda tercih edilmektedir. Bağışıklık sistemini baskılayıcı bazı ilaçlar da tablet formda yine aynı şekilde yaygın şekilde deriyi etkilemiş olan hastalarda tercih edilebilmektedir.
• Fototerapi: Morfea ışın tedavisi olarak da bilinmektedir. Yaygın şekilde derinin etkilendiği hastalarda deriye ışınlama yöntemiyle renk değişikliği ve sertleşme olan bölgelere UVA-1 veya dar band UVB fototerapisi uygulanabilmektedir.

Morfea Tedavi Edilmezse

Morfea hastalığı pek çok formunda yıllar geçtikçe ilerlese de bir noktadan sonra bir kaç yıl içinde genellikle kendiliğinden sınırlanmaktadır ve hastalık zamanla gerileme göstererek iyileşmektedir.

İyileşme sonrasında derideki renk değişiklikleri kalıcı olabilmektedir. Bunların yaşanmaması ve ilerleme olmaması için tercih edilen bazı tedavi yöntemleri mevcuttur.

Morfeaye Ne İyi Gelir?

• Güneşten mümkün olduğunca kaçınmak, fazla güneşlenmemek ve özellikle yaz aylarında saat arasında dışarı çıkmamak hastalığın ilerlemeden sınırlanmasına yardımcı olmaktadır.
• Dışarı çıkmadan önce yüksek oranlarda güneş koruma faktörü içeren kremler kullanmak morfea hastalığına iyi gelmektedir.
• Cildin kurumasına izin vermemek ve özellikle el yıkama, duş sonrasında vücuda ve ellere nemlendirici uygulamak morfea hastalığına iyi gelmektedir.
• Kış aylarında tüm vücudun soğuk hava ile temasından kaçınmak ve nemlendirici kullanmayı ihmal etmemek morfea hastalığına iyi gelmektedir.
• Düzenli spor ve egzersiz ile kan dolaşımını artırmak morfea hastalığının iyileşme sürecini hızlandırmaktadır.

Morfeaye Ne İyi Gelmez?

• Uzun süre güneşte kalmak, güneşlenmek ve bronzlaşmak morfea hastalığına iyi gelmemektedir.
• Solaryum morfea hastalığında kesinlikle önerilmemektedir.
• Cildi kurutacak her türlü kozmetik işlem, lazer epilasyon ve cilt bakımı gibi işlemler morfeaya iyi gelmemektedir. Doktorunuza danıştıktan sonra yaptırdığınız işlemler sonrasında da hem doktorunuzun tavsiyelerine uymanız önerilmektedir hem de cildin kurumasının önüne geçilmesi için nemlendirici kullanılması önerilmektedir.

Morfea İlaçları

Morfea hastalığının tedavisinde krem/merhem formunda ilaçlar daha sınırlı seyreden hastalık formlarında tercih edilmektedir. Deride daha yaygın olarak seyreden ilerlemiş hastalıkta ise tablet şeklinde ağız yoluyla kullanılan ilaç tedavi protokolleri bulunmaktadır.

Krem ve Merhemler: Daha sınırlı deri alanları etkilendiğinde kullanılmaktadırlar. Kortikosteroid içerikli kremler

• Olası ilaç yan etkileri: İlacın kullanıldığı bölgede kıllanma, ilacın kullanıldığı bölgelerdeki kılların köklerinde iltihaplanma, kaşıntı, yanma hissi, isilik, deride yumuşama, kuruluk, tahriş, kızarıklık

D vitamini içerikli kremler kalsipotriol içerikli kremlerdir.

• Olası ilaç yan etkileri:Deride döküntü, deride yanma hissi, deride batma hissi, kaşıntı, kremin uygulandığı bölgede kızarıklık

Bağışıklık sistemini düzenleyici kremler: Takrolimus ve pimekrolimus içerikli olabilmektedirler.

• Olası ilaç yan etkileri: Deride döküntü, akne, kıl kökü iltihabı, deride kaşıntı hissi, deride yanma hissi, kremin uygulandığı bölgede kızarıklık

Tablet ilaç tedavileri: Yaygın deri alanlarını etkileyen hastalık formlarında ve daha şiddetli seyretmekte olan hastalık formlarında kullanılmaktadır. Sistemik kortikosteroid içeren ilaçlar

• Olası ilaç yan etkileri: Bulantı, baş dönmesi, baş ağrısı, kusma, kilo artışı, huzursuzluk hissi, tansiyonda yükselme, akne ve cilt problemleri

Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar: Metotreksat içeren ilaçlardır.

Çocuklarda Morfea

Çocuklarda genellikle erken çocukluk ve bebeklik döneminde morfea sık görülen bir hastalık değildir. Ancak 7 yaş ve sonrasında özellikle kollar ve bacaklarda tek bir bant şeklinde seyretmekte olan doğrusal morfea çeşidi morfea hastalığı görülebilmektedir.

Hastalığın tanı ve tedavisindeki yaklaşım erişkinlerle fark göstermemektedir. Sadece ilaçların kullanımı ve dozların çocuğun kilosuna göre ayarlanmaktadır.

Çocuklarda ilerleme daha hızlı seyredebileceği için kas dokusunda hasarlar, baş ve boyun çevresindeki morfea hastalığında gözlerde ve göz kaslarında problemler görülebilmektedir.

Çocuk morfea hastalarında sıkı takiple tedaviye uyum sağlanması ve ilaçların doktorun reçete ettiği şekilde kullanılması mühimdir. Hastalık erişkinlerde seyrettiğinden daha ağır formda ve daha hasarlı seyredebilmektedir.

Kontrol muayenelerine zamanında gidilmesi büyük önem taşımaktadır. Gerekli görüldüğü takdirde Göz Hastalıkları Uzmanı tarafından muayene ve takip önerilmektedir.

Morfea için Hangi Doktora Gidilir?

Morfea hastalığının ilk belirtisi olan deride bir haftadan uzun süren leylak, lila, mor renkli lezyonların oluşumu fark edildiğinde hastanelerin Deri ve Zührevi Hastalıklar polikliniğinde Dermatoloji uzmanı doktoruna gidilmesi gerekmektedir.

Hastalığın tanısı konulduktan sonra otoimmün kökenden (bağışıklık sistemi hastalıklarından) şüpheleniyorsa İç Hastalıkları (Dahiliye) bölümüne veya İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı’nın bir yan dalı olan Alerji ve Bağışıklık (İmmünoloji) Yan Dal bölümü uzman doktoruna muayene olunabilir.

Tüm morfea hastalığı türlerinde hastalığın özellikle baş ve boyun bölgesinde seyrettiği takdirde göz ve çevresindeki dokulara zarar verebilme ihtimali bulunmaktadır.

Bu ihtimal dahilinde tanı konulduktan sonra doktorunuzun da önerisiyle bir Göz Hastalıkları Uzmanı doktora düzenli kontrole gitmeniz önerilmektedir.

Tartışma

Tan&#;n&#;n klinik olarak konuldu&#;u SS’te hastalar&#;n %80 inde ba&#;-boyun tutulumuna ait semptom ve bulgular vard&#;r [3]. Mandibulada tek yada çift tarafl&#; kondiller rezorpsiyon ya&#;lar&#; aras&#;nda rastlan&#;r [4]. Mandibuladaki rezorpsiyon bazen inferior alveolar siniri s&#;k&#;&#;t&#;rarak çenede a&#;r&#;ya sebep olabilir [5]. Gingivit ve periodontal kal&#;nla&#;ma, di&#; kökünde translusent bölge etraf&#;ndaki bulgular baz&#; yazarlar taraf&#;ndan tan&#; koydurucu olarak kabul edilirler. Bizim hastam&#;zda mandibulada periodontal bölgede osteolitik alanlar mevcuttu.

Yüz derisinde geli&#;en skleroz ile al&#;n çizgileri kaybolur, burun sivrile&#;ir, dudaklar büzü&#;ür, vertikal perioral yar&#;klar olu&#;ur ve mimiksiz yüz görünümü ortaya ç&#;kar. Bunlar d&#;&#;&#;nda deride pigmentasyon bozukluklar&#;, ellerde ve yüzde telenjiektaziler gözlenebilir. Hastalar&#;n %35’inde fasiyal gerginlik vard&#;r ve bunlar&#;n %19’unda a&#;&#;z açmada yetersizlik ilk &#;ikayettir [3]. Bizim olgumuzda a&#;z&#;n&#; açmada yetersizlik ilk yak&#;nmalar aras&#;nda idi.

Hastalar&#;n %90'&#;ndan fazlas&#;nda özofagial tutulum, %45’inde distal özofagusta özofajit ve striktür formasyonu geli&#;ti&#;i saptanm&#;&#;t&#;r. Disfaji hastalar&#;n %80’inde görülen s&#;k &#;ikayettir ve özefagus 2/3 distalindeki patolojiye aittir. Ayan ve seafoodplus.info&#; [6] akalazya tan&#;s&#; ile dilatasyon yap&#;lan bir SS olgusu yay&#;nlad&#;lar. Ek olarak SS özofagus mukoza direncini azaltarak hem gastroözefageal reflünün (GÖR) ortaya ç&#;kmas&#;na, hem de GÖR komplikasyonlar&#;n&#;n olu&#;mas&#;na zemin haz&#;rlayabilmektedir. Olgumuzda disfaji &#;ikayeti ve özefagogramda daralma mevcuttu.

SS’da görülen i&#;itme kay&#;plar&#; s&#;kl&#;kla sensorinöral i&#;itme kayb&#; (SN&#;K) tipindedir. Ayr&#;ca Kastanioudakis ve seafoodplus.info&#;n&#;n [7] çal&#;&#;mas&#;nda hastalar&#;n % 10 unda bilateral patent östaki tespit edilmi&#; ve bunun sebepleri östaki tüpü (ÖT) çevresindeki iki major kas&#; etkileyen enflamatuar miyopati, vasküler anormallikler, kaslar&#;n tendonlar&#;ndaki fibrozis olarak aç&#;klanm&#;&#;t&#;r. Vakam&#;zda herhangi bir kulak &#;ikayeti ve bulgusu yoktu.

SS’li olgularda kserostomi %25 oran&#;nda görülürken, ses k&#;s&#;kl&#;&#;&#; ile bulgu veren larengeal tutulum, dilde Raynaud fenomeni, trigeminal nevralji ve fasial paralizi nadir görülen bulgulard&#;r [3] .

Skleroderma % oran&#;nda malignensi ile birlikte olabilmektedir. SS ile beraber malign melanom, lenfoma ve tiroid karsinomal&#; vakalar bildirilmi&#;tir [8,9].

SS’nin kesin tedavisi yoktur. Günümüzde bazen d-penisillamine verilmektedir. SS’daki a&#;&#;z aç&#;kl&#;&#;&#;ndaki k&#;s&#;tl&#;l&#;&#;&#;n giderilmesinde egzersiz programlar&#;n&#;n faydas&#; oldu&#;u bildirilmi&#;tir. Bilateral komissurotomi a&#;&#;z aç&#;kl&#;&#;&#;ndaki k&#;s&#;tl&#;l&#;&#;&#;n tedavisinde uygulanan cerrahi yöntemdir [10].

Sonuç olarak yutma güçlü&#;ü yada a&#;&#;z açmada k&#;s&#;tl&#;l&#;k olan hastalarda özellikle skleroderma ak&#;lda tutulmal&#; ve tipik cilt bulgular&#; aran&#;lmal&#;d&#;r.