Morfea vücutta yalnızca deriyi etkilemekte olan bir hastalık türüdür. Uzun yıllar boyunca sürebilmektedir. Morfea hastalığı deri üzerinde ağrısız, açık mor ve kahverengimsi renkte renk değişikliklerine neden olmaktadır. Bu renk değişiklikleri ile birlikte deride sertleşmeler de görülebilmektedir.
Morfea hastalığı genellikle kadınlarda daha sık görülmektedir. Morfea hastalığının yaşamın 30’lu yıllarından sonra görülmeye başladığı bilinmektedir.
Morfea hastalığı derideki leylak mor lekeler ve sertleşmeler dışında belirtiye neden olmamaktadır. Bazı hastalarda çok sayıda lekelenme nedeniyle kozmetik görünüm açısından sorun teşkil edebildiği bilinmektedir.
Morfea hastalığının deride oluşturduğu sertleşmeler nedeniyle özellikle eklem yerlerine yakın olduğu takdirde hareket kısıtlılıkları görülebilmektedir.
Morfea cilt hastalığı ve belirtileri yıllarca devam edebilmektedir ve kişiler uzun yıllar boyunca oluşmuş olan lekeler ve sertleşmelerle yaşamaya çalışmaktadırlar. Belirtiler maksimum seviye ulaştıktan sonra gerileme eğilimi göstermektedir.
Doğrusal form adı verilmekte olan çeşidinde deride bulunmakta olan değişiklikler kalıcı özellik gösterebilmektedir ve yine aynı formdaki hastalık tablosunda tedaviye karşı da dirençlilik görülebilmektedir.
Morfea hastalığının birkaç çeşidi bulunmaktadır:
Tüm morfea hastalığı türlerinde hastalığın özellikle baş ve boyun bölgesinde seyrettiği takdirde göz ve çevresindeki dokulara zarar verebilme ihtimali bulunmaktadır.
Bu ihtimal dahilinde tanı koyulduktan sonra doktorunuzun da önerisiyle bir Göz Hastalıkları Uzmanı doktora düzenli kontrole gitmeniz önerilmektedir.
Morfea hastalığı deriyi etkileyen bir hastalıktır. İlerlemiş vakalarda hastalık deri ile birlikte deri altındaki yağ dokusunu ve kas dokusunu da etkileyebilmektedir. Vücut üzerinde gövde önü ve sırt kısmı, yüz ve ense dahil baş bölgesinde ve kollar/bacaklarda görülebilmektedir.
Morfea hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak kişiyi ve vücudunu strese sokan bazı faktörler morfea hastalığının gelişiminden sorumlu tutulabilmektedir.
Morfea hastalığının otoimmün hastalıklar ile birlikte seyredebiliyor oluşu sebepleri arasında otoimmünite yani kişinin bağışıklık sisteminin kendi hücrelerini ve dokularını da yabancı olarak algılayıp saldırması gösterilebilmektedir.
Morfea hastalığının teşhisi Deri ve Zührevi Hastalıkları uzmanı doktorunun muayenesi ile konulabilmektedir. Nadir de olsa deri biyopsisi de tanı koymakta kullanılabilmektedir.
Hastalığın anlaşılabileceği herhangi bir tahlil, kan ya da doku testi bulunmamaktadır. Hastanın ek bir hastalığı bulunmamakta ise kan tahlillerinde hemogram ve biyokimya testleri sıklıkla normal sınırlar içinde çıkmaktadır.
Morfea hastalığı normal formlarında genellikle kendiliğinden sınırlanmaktadır ve hastalık zamanla gerileme göstererek iyileşmektedir. İyileşme sonrasında derideki renk değişiklikleri kalıcı olabilmektedir.
Bunların yaşanmaması ve ilerleme olmaması için tercih edilen bazı tedavi yöntemleri mevcuttur:
Morfea hastalığı pek çok formunda yıllar geçtikçe ilerlese de bir noktadan sonra bir kaç yıl içinde genellikle kendiliğinden sınırlanmaktadır ve hastalık zamanla gerileme göstererek iyileşmektedir.
İyileşme sonrasında derideki renk değişiklikleri kalıcı olabilmektedir. Bunların yaşanmaması ve ilerleme olmaması için tercih edilen bazı tedavi yöntemleri mevcuttur.
Morfea hastalığının tedavisinde krem/merhem formunda ilaçlar daha sınırlı seyreden hastalık formlarında tercih edilmektedir. Deride daha yaygın olarak seyreden ilerlemiş hastalıkta ise tablet şeklinde ağız yoluyla kullanılan ilaç tedavi protokolleri bulunmaktadır.
Krem ve Merhemler: Daha sınırlı deri alanları etkilendiğinde kullanılmaktadırlar. Kortikosteroid içerikli kremler
D vitamini içerikli kremler kalsipotriol içerikli kremlerdir.
Bağışıklık sistemini düzenleyici kremler: Takrolimus ve pimekrolimus içerikli olabilmektedirler.
Tablet ilaç tedavileri: Yaygın deri alanlarını etkileyen hastalık formlarında ve daha şiddetli seyretmekte olan hastalık formlarında kullanılmaktadır. Sistemik kortikosteroid içeren ilaçlar
Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar: Metotreksat içeren ilaçlardır.
Çocuklarda genellikle erken çocukluk ve bebeklik döneminde morfea sık görülen bir hastalık değildir. Ancak 7 yaş ve sonrasında özellikle kollar ve bacaklarda tek bir bant şeklinde seyretmekte olan doğrusal morfea çeşidi morfea hastalığı görülebilmektedir.
Hastalığın tanı ve tedavisindeki yaklaşım erişkinlerle fark göstermemektedir. Sadece ilaçların kullanımı ve dozların çocuğun kilosuna göre ayarlanmaktadır.
Çocuklarda ilerleme daha hızlı seyredebileceği için kas dokusunda hasarlar, baş ve boyun çevresindeki morfea hastalığında gözlerde ve göz kaslarında problemler görülebilmektedir.
Çocuk morfea hastalarında sıkı takiple tedaviye uyum sağlanması ve ilaçların doktorun reçete ettiği şekilde kullanılması mühimdir. Hastalık erişkinlerde seyrettiğinden daha ağır formda ve daha hasarlı seyredebilmektedir.
Kontrol muayenelerine zamanında gidilmesi büyük önem taşımaktadır. Gerekli görüldüğü takdirde Göz Hastalıkları Uzmanı tarafından muayene ve takip önerilmektedir.
Morfea hastalığının ilk belirtisi olan deride bir haftadan uzun süren leylak, lila, mor renkli lezyonların oluşumu fark edildiğinde hastanelerin Deri ve Zührevi Hastalıklar polikliniğinde Dermatoloji uzmanı doktoruna gidilmesi gerekmektedir.
Hastalığın tanısı konulduktan sonra otoimmün kökenden (bağışıklık sistemi hastalıklarından) şüpheleniyorsa İç Hastalıkları (Dahiliye) bölümüne veya İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı’nın bir yan dalı olan Alerji ve Bağışıklık (İmmünoloji) Yan Dal bölümü uzman doktoruna muayene olunabilir.
Tüm morfea hastalığı türlerinde hastalığın özellikle baş ve boyun bölgesinde seyrettiği takdirde göz ve çevresindeki dokulara zarar verebilme ihtimali bulunmaktadır.
Bu ihtimal dahilinde tanı konulduktan sonra doktorunuzun da önerisiyle bir Göz Hastalıkları Uzmanı doktora düzenli kontrole gitmeniz önerilmektedir.
Bu kitapçık, skleroderma hastaları için olduğu kadar, onların aileleri, arkadaşları ve hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek isteyen kişiler içindir. Bu kitapçık sklerodermanın çeşitli formlarını açıklar ve semptomlar, teşhis ve tedavi hakkında bilgi sağlarken hastaların ortaya çıkabilecek problemlerle nasıl başa çıkabileceklerini açıklar… Bu kitapçık aynı zamanda, NIAMS ve NIH ve diğer Sağlık ve İnsan Servisleri Departmanları tarafından desteklenen, devam eden hastalığın tedavisi ve anlaşılması ile ilgili araştırmalarını ortaya koyar. Eğer bu kitapçığı okuduktan sonra başka sorularınız olursa, doktorunuzla görüşmelisiniz.
Skleroderma Nedir?
Yunanca’dan gelen ‘sklerosis’ kelimesi sertlik, ‘derma’ ise deri demektir. Tam anlamı ise sert deri demektir. Kimi zaman tek bir hastalık olarak adlandırılsa da, scleroderma deriyi ve iç organları destekleyen bağ dokusunun anormal şekilde büyümesi gibi bir çok hastalığın semptomlarını gösterir. Bu yüzden, bazen bu bozukluklar için şemsiye terimi kullanılır. Sklerodermanın bazı türlerinde sert, gergin cilt anormal sürecin had safhalarına ulaşır. Diğer türlerde ise, problem daha derinlere iner, kan damarlarını ve kalp, böbrek, ciğer gibi iç organları etkiler.
Skleroderma hem romatizmal hem de bağ dokusu hastalığı olarak adlandırılır. Romatik terimi kaslarda, eklem veya liflerde yanma veveya acı gibi bir grup durumlar karakterize edilir. Bağ dokusu hastalığı deri, tendon ve kartilaj gibi dokuları etkileyen bir türdür.
Bu kitaçıkta, sklerodermanın formlarını ve bunlarla bağlantılı gelişen problemlerin yanı sıra teşhis ve hastalık yönetimi konularını tartışacağız. Bu sırada hangi araştırmanın bize olası sebep ve en etkili tedavi yolunu gösteridiğine bakacağız. Ve, insanlara scleroderma ile daha uzun, daha sağlıklı ve daha verimli yaşayabilmenin yollarını açıklayacağız.
Skleroderma diye adlandırdığımız hastalıklar grubu iki ana sınıfa ayrılır: bölgesel skleroderma ve sistemik sklerosis. (Bölgesel hastalıklar sadce vücudun belli bölgelerini kapsar; sistemik hastalıklar vücudun hepsini etkiler.) Her iki grup alt grupları içerir. (Tabloya bakınız). Bu gruplar ve alt gruplar farklı şekillerde ortaya çıksa da, ( doktorunuz burada gördüklerinizi farklı terimlerle açıklayabilir) aşağıdaki şema bu hastalıkları sınıflandırmada kullanılan genel bir yöntemdir:
Bölgesel Skleroderma
Sklerodermanın bölgesel tipleri cilt ve ona bağlı olan dokular ve bazı durumlarda da altındaki kaslarla sınırlıdır. Bölgesel skleroderma iç organları etkilemez ve asla hastalığın sistemik formu olarak değişmez. Bölgesel skleroderma çoğu zaman gelişir ya da zamanla kendi kendine geçer, fakat hastalığın aktif olduğu zaman gerçekleşen deri değişiklikeri ve hasarları kalıcı olabilir. Bazı kişiler için, bölgesel skleroderma ciddi ve engel teşkil edici olabilir.
Bölgesel sklerodermanın genel olarak bilinen iki türü vardır:
Morphea: Morphea (mor-FEE-ah), Yunanca’dan gelen bir kelimedir ve “yapı” anlamına gelir. Terim, sklerodermanın bölgesel lekeleri için kullanılır. Hastalığın ilk belirtileri, oval olarak şekillenmiş, sıkılaşarak sertleşmiş ve kırmızılaşmış lekelerdir. Her lekenin ortası beyaz renk alır ve etrafı mor çizgilerle çevrili bir görünüme sahiptir. Bu lekeler çok az terler ve çok az kıllanmaya sebep olur. Bu lekeler çoğunlukla göğüste, karında ve sırtta ortaya çıkar. Yüzde, kollarda ve bacaklarda da görülebilir.
Morphea bölgesel ve genel olabilir. Bölgesel morphea bir ya da bir kaç lekeyle sınırlı olabilir ve yarım santimden yaklaşık 15 santime kadar bir ölçüye sahip olabilir. (yarım inch inch için tahmini ölçü verdim.) Bu durumlar bazen radyasyon terapisi uygulanan bölgelerde görülebilir. Bazı kişilerde hem morphea hem de linear skleroderma aynı anda görülebilir. Derideki lekeler sertleşip koyu renk aldığında ve vücudun geniş bölgelerinde yayıldığında genel morphea olarak adlandırılır. Kesin olmamakla beraber, genel morphea yıl arasında geçer; fakat, koyu renkli lekelerin izi kalır ve nadir vakalarda kaslarda güçsüzlük görülür.
Linear Skleroderma: Adından da tahmin edilebileceği gibi, hastalık tek bir çizgi üzerinde ya da sertleşmiş ve/veya anormal olarak rengi değişmiş bir şerit şekilde görülür. Çoğunlukla, çizgi bacak ya da koldan aşağı devam eder, fakat bazı vakalarda alından başlayarak aşağı doğru devam eder. Bazıları, bu görünür çizgiye “kılıç vuruşu/darbesi” derler (Fransızca “en coup de sabre” İngilizce “sword stroke” terimleri).
Sistemik Skleroderma (“Sistemik Sklerosis” olarak da bilinir..)
Hastalığın bu formu için kullanılan terim sadece cildi içermez, aynı zamanda alttaki dokuları, damarları ve de ana organları da kapsar. Sistemik sklerosis tipik olarak sınırlı cutaneous skleroderma ve yayılan cutaneous skleroderma olarak başlar[*]. Bazı doktorlar, sistemik sklerodermayı üçüncü bir alt kümeye alırlar ve sistemik sclerosis sine (SEEN-ay, without-dışında/haricinde) skleroderma olarak adlandırırlar. Bu, hastalarda diğer belirtilerin görülebileceği anlamına gelebilir fakat deri üzerindeki belirtiler olmaz.
Sınırlı cutaneous skleroderma: Sınırlı cutaneous skleroderma ağır ağır ortaya çıkar ve cildi sadece belli bölgelerde etkiler: parmaklar, eller, yüz, kolların alt bölümü ve bacaklar. Bazı kişilerde sınırlı hastalık çıkmadan yıllar önce Reynaud’s fenomenisi görülür. Telanjiyektazi (kalten uzaktaki, özellikle cildin kapiler dammar ağının genişlemesi) ve karsinoz (calcinosis eng. ) ile devam edebilir. Gastrointestina (mide ve bağırsaklarla ilgili) ve akciğerlerle ilgili problemler görülebilir hatta cildin sertleşmesi sınırlanır. Limitli hastalığı olan kişilerin çoğunda bunların bir kısmı ya da hepsi görülür, doktorlar buna CREST Sendromu derler:
Calcinosis (KAL-sin-OH-sis): kalsiyum oluşumu bağ dokularında depolanır ve x-raylerle görüntülenebilir. Genel olarak parmaklarda, ellerde, yüzde ve bedende ve dirsek ve dizlerin altındaki derilerde görülür. Depolananlar deriye geçtiğinde ağrılı ülserlerle sonuçlanabilir.
Raynaud’s (ray-NOHZ) Phenomenon: el ve ayaklardaki küçük kan damarlarının soğuk veya gerginlik anında büzüldüğünde/daraldığında oluşan durum. Damar daraldığında, eller veya ayaklar beyazlaşı ve soğur ve sonra mavimsi bir renk alır. Kan akışı devam etmeye başladığında kırmızılaşırlar. Parmak ucu dokuları hasar görebilir ve ülserlere, yaralara veya kangrene sebep olabilirler.
Esophageal (eh-SOFF-uh-GEE-ul) dysfunction: yemek borusundaki düz kasların normal hareketini kaybetmesi sonucunda ortaya çıkan bozukluk. Üst ve alt yemek borusundaki bozukluk, yutma zorluklarına sebep olabilir. Alt taraftaki bozukluk, kronik mide ekşimesi veya yanması ile sonuçlanabilir.
Sclerodactyly (SKLER-oh-DAK-till-ee): deri tabakalarında biriken fazla kolejenden dolayı parmaklardaki derideki incelme ve sertlik. Bu durum parmakları açma ve kapamada zorluğa neden olur. Aynı zamanda cilt parlaklaşır ve rengi koyuları ve de tüy kaybı görülür.
Telangiectasia (tel-AN-jee-ek-TAY-zee-uhs): küçük damarların şişmesi sonucunda ellerde ve yüzde küçük kırmızı noktalar oluşur. Acısız olmasına rağmen bu noktalar kozmetik sorunlar yaratabilir.
Yayılan cutaneous skleroderma: Bu durum bir anda ortaya çıkar. Ellerde başlayan cilt kalınlaşması hızlı bir şekilde, bütün vücuda yayılır ve elleri, yüzü, üst kolları, üst bacakları, göğsü ve karnı simetrik bir şekilde etkiler. Bazılarının ciltlerinde daha fazla bölgenin etkilendiği de görülür. Bağırsak, akciğer, kalp ve böbrek gibi ana organlara hasar verebilir.
Yayılan hastalığa sahip insanlarda genelde yorgunluk, iştah ve kilo kaybı görülür. Cilt değişiklikleri kabarmaya, parlaklığa ve sıkılığa ve kaşıntıya sebep olabilir.
Yayılan sklerodermanın hasarları beş yıldan daha fazla bir zamanda meydana gelir. İlk yıldan sonra hastalığın seyri sabit bir döneme girer ve çeşitli zaman aralıkları boyunca ilerlemesi durur. Bu zamanlarda, eklemlerdeki ağrılar geçer, yorgunluk geçer ve organ hasarı azalır.
Son olarak, bazen, ciltte yumuşama görülebilir: son sertleşen bölgeler ilk olarak yumuşamaya başlar. Bazı hastalarda cilt bir şekilde normal haline geri döner, bazılarındayse tüysüz ve narin bir cilt olarak kalır. Kalp, akciğer veya böbrek gibi spesifik organlara gelmiş kalır ve yeni hasarlar oluşabilir.
Yayılan sklerodermalı kişilerin uzun süreli böbrek, akciğer, mide ve kalp problemleriyle karşılaşması oldukça ciddidir. Ne yazık ki, 1/3 kişiden daha azında bu sorunlar görülmektedir. Erken teşhis ve düzenli ve dikkatli takip çok önemlidir.
Bilimadamları sklerodermanın tam sebebini bilmeseler de, hastalığın bulaşıcı olmadığı konusunda kesin sonuçlar edinmişlerdir. İkizler üzerindeki araştırmalar sonucunda kalıtımsal olmadığını da öne sürüyorlar. Bilimciler, sklerodermaya sebep olacak pek çok sebep öne sürmektedirler:
Anormal bağışılık ve inflamatuvar aktivite: Romatizmayla ilgili diğer hastalıklar gibi, sklerodermanın da oto-immun (Kişinin kendi dokularının antijenlerine yanıt olarak bağışıklık tepkilerinin ya da alerjik reaksiyonların ortaya çıkması. sistemiyle ilgili bir hastalık olduğuna inanılıyor.) Oto-immun hastalık kişinin bağışıklık sisteminin, bilinmeyen bir sebepten ötürü, kişinin vücudunun kendi vücuduna karşı gelmesidir.
Sklerodermada, fibroblast denilen hücreleri uyardığı ve onların da çok fazla kolajen ürettiği sanılıyor. Kolejen form cilt ve iç organlar arasındaki bağ dokusunu kalınlaştırıyor ve onların çalışmasına zarar veriyor. Kan damarları ve eklemler de bundan etkileniyor.
Genetik: Genlere bakıldığında bazı kişilerin skleroderma riski taşıdığı görünse de, hastalık anne-babadan çocuklara, diğer genetik hastalıklardaki gibi geçmiyor.
Dış Etkenler: Araştırmalar gösteriyor ki, bazı çevresel etkenlere maruz kalan, genetic olarak bu hastalığa yatkın olan kişiler skleroderma gibi hastalıklara yakalanabilirler (tam olarak skleroderma değil). Şüpheli tetikleyici etkiler viral enfektsiyonlar, zamk/tutkal ve kaplama maddeler, klorür veya trichloroenthylene gibi organik çözücülerdir…Sklerodermaya sebep olan çevresel bir gösterge yoktur. Geçmişte, silikon göğüs operasyonlarının skleroderma gibi bağ doktusu rahatsızlıklarına sebep olduğu sanırlırdı. Fakat, çeşitli araştırmalar böyle bir kanıtın olmadığını göstermektedir.
Hormonlar: Ortadan, geç çocuk doğurma yaşlarına kadar () kadınlarda, erkeklere göre 7’den 12 kata kadar daha fazla skleroderma görülmektedir. Kat sayısındaki ve yaştaki üstünlük sebebiyle araştırmacılar, kadın ve erkekler arasındaki hormonal farklılığın hastalık üzerindeki etkisinden şüphelenmektedirler. Buna rağmen estrojen ve diğer kadın hormonlarının rolü henüz kanıtlanmamıştır.
Skleroderma çoğunlukla kadınlarda görülse de, erkeklerde ve çocuklarda da rastlanır. Her ırk ya da etnik gruptan insanı etkileyebilir. Fakat, hastalığın bazı türlerinde bazı bulgular bulunmuştur. Mesela:
Sklerodermanın teşhisi zor konulduğundan ve başka hastalıklarla örtüştüğü veya benzeştiği için , bilim adamları yalnızca ne kadar vaka olduğunu tahmin edebiliyorlar. Amerika’daki yaklaşık sistemik sklerosis vakası ’den ’e kadardır. Buna karşın, sklerodermaya bağlı tüm hastalıklarla ilgili yapılan araştırmaya göre bu sayı ile arasındadır.
Bazı kişilerde, skleroderma oldukça hafif geçer ve zamanla geçer. Fakat diğerlerindeyse, hastalıkla yaşamak ve etkileri günden güne hayat kalitelerinde bariz etkiler gösterir.
Çocuklarda skleroderma için lütfen linke tıklayınız. - Juvenil Skleroderma
Belirli semptomlarına gore teşhis, bir pretisyen, dermatolog, ortopedist, pulmonologist (akciğer uzmanı) veya romotolog tarafından yapılabilir. Teşhis, ilaç geçmişi ve fiziksel muayene bulguları sonucunda yapılır. Doktorunuz teşhisi koyabilmek için size geçen zaman içinde başınızdan geçenler ve belirtiler hakkında sık sık sorular soracaktır; mide ekşimesi, yutma zorluğu yaşıyor musunuz? Kendinizi yorgun ve ağrılı hissediyor musunuz? Gergin olduğunuz anlarda veya soğukta elleriniz beyazlaşıyor mu? Doktorunuz gereken muayeneyi yaptıktan sonar aşağıdaki bir takım faktörler scleroderma teşhisini kesin kılar:
Son olarak, doktorunuz teşhisi doğrulamada yardımcı olabilecek laboratuar testleri isteyebilir. Antikor denilen proteinler genellikle skleroderma hastalarının kanlarında bulunur:
Diğer skleroderma türünün antikorları diğer hastalarda görülebilir. Bu görüldüğünde, klinik teşhisde yardımcı olur ve organlara verebilecek hasarlar konusunda ek bilgi edinmemizi sağlar.
Bütün skleroderma hastalarında bu antikorlar bulunmadığı için ve bütün bu antikolara sahip kişiler skleroderma hastası olmadığı için laboratuar test sonuçları hiç bir zaman tek başına yeterli olmaz.
Bazı durumlarda doktorunuz teşhisi onaylamak için cilt biyopsisi yapabilir. Fakat, cilt biyopsilerinin de yetersiz olduğu durumlar vardır; biyopsi sonuçlarıyla local ve sistemik sklerodermayı ayıramayız…
Hastada tipik belirtiler ve hızlı cilt incelmesi meydana geldiğinde hastalığı teşhis etmek çok kolaydır. Diğer durumda ise hastalık kendini açığa çıkarana kadar veya doctor diğer potansiyel belirtileri bulana kadar aylar hatta yıllar geçebilir. Bazı durumlarda ise teşhis asla konulamaz, çünkü doktora gitmeye ihtiyaç duyulacak belirtiler kendi kendine geçebilir.
Bazı hastalarda sklerodermyla bağlantılı semptomlar görülebilir ve bunlar aşağıdaki gruplara girebilir:
Sklerodermayla aynı belirtileri gösteren bir takım başka hastalıklar vardır. Aşağıda en çok scleroderma ile karıştırılan bulunuyor:
Burada anlaşılması gereken şey sklerodermanın teşhisinin her zaman kolay olmayacağı ve doktorunuz ve sizin zamanınızı alabileceğidir.
Hastalık pek çok organ ve organ sistemini etkileyeceği için sizinle pek çok farklı alanda uzmanlaşmış doktorların ilgilenmesi gerekmektedir. Genel olarak, romotologlardır. Ortaya çıkacak spesifik durumlar için romotoloğunuz size başka uzmanlar önerebilir. Mesela, ciltle ilgili tedavileriniz için bir dermatoloğa görünmeniz gerekir; böbrek sorunlarınız için bir nephrologists; sindirim sistemi sorunlarınız için gastroenterologist ve pulmonary uzmanı da akciğer sorunlarınız için gitmeniz gereken uzmanlık alanlarıdır.
Sonuç olarak doktorlardan, hemşirelere, fizik tedavi asistanlarına, terapistlere, psikologlarlara ve diğer görevlilere kadar tüm herkes sizin tedavinizde rol oynar. Bir dişçi, ortodontist ve hatta bir konuşma terapisti ağız sorunlarınızla ilgilenebilir.
Şu anda, sklerodermayı durduracak veya kontrol edebilecek kesin bir tedavi yoktur. Sonuç olarak, gerçekleştirilen tedaviler sempomları hafifletmek ve hasarı en az düzeyde tutmak içindir. Tedaviniz karşılaşacağınız çeşitli problemlere göre belirlenir. Bazıları reçeteli veya fizik terapistiniz tarafından verilir. Bazılarıysa kendi kendinize yapacaklarınızdır.
Burada sistemik sklerodermanın sebep olacağı potansiyel problemleri listeliyoruz. Ve bunların tedavisini… Bu problemler bölgesel sklerodermanın sonucu değildir. Bu liste tam da değildir, çünkü her skleroderma hastası farklı problemleri deneyimleri vardır ve her tedavi her hastada aynı şekilde sonuç vermez. En iyi tedaviyi bulmak için doktorunuza danışın.
Reyno Fenomenisi: Skleroderma hastalarının %90’dan fazlasında bu durum görünür. Bu durum sinirlerin gergin olduğu zamanlarda veya soğuklarda parmakların renginde bir değişiklik olarak ortaya çıkar. Bazılarında bu durumun sklerodermayla bir ilgisi yoktur; mesela aşırı sigara içimi, dolaşım problemlerı gibi durumlar buna sebep olabilir. Bazı durumlarda reyno fenomenisi ağır geçer ve parmaklarda ülsere sebep olur ya da yoğun tedavi gerektirek komplikasyonlar olur.
Eğer reyno fenomeniniz varsa, aşağıdaki uyarıları dikkate alara yaşam standartınızı daha yükseltmiş olursunuz ve problemleri engellemiş olursunuz:
Ağrılı Eklemler: Sistemik sklerosisde el eklemleri sertleşmiş deri yüzünden bükülemez hale gelir veya yanmalar oluşabilir. Bu diğer eklemlerde de görülebilir.
Cilt problemleri: Çok fazla kollejen üretildiğinde deri kurur ve katılaşır. Eğer cildiniz etkilenmişse bir dermatoloğa gitmeniz gerekir. Kuru cildi rahatlatmak için aşağıdaki önerileri deneyebilirsiniz:
Ağız kuruluğu ve diş problemleri: Ağız ve diş problemleri pek çok sebepten ötürü skleroderma hastalarının ortak sorunudur. Yüz cildinin incelmesi ve gerilmesi ağzı küçültür, darlaştırır ve diş bakımını zorlaştırır. Tükürük bezlerinin zarar görmesinden dolayı ağız kurur ve bu diş çürümesinin hızını arttırır; ağızdaki bağ dokusunun zarar görmesi diş kaybına neden olabilir. Ağız ve diş problemlerinden kaçınmak için aşağıdaki yöntemlere başvurabilirsiniz:
Mide promlemleri: Sistemik sklerosis sindirim sisteminizin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Bunun sonucunda mide yanması, yutma zorluğu, erken doyma hissi veya bağırsak problemleri ile karşılaşabilirsiniz. Bağırsaklarınızın hasar gördüğü durumlarda vücudunuz besinlerdeki besleyici maddeleri ememez. Mide problemleri çeşitlilik gösterse de, aşağıdaki öneriler bazı sorunlarınız için faydalı olabilir:
Akciğer hasarları: Neredeyse tüm sistemik sklerosis hastaları akciğer sorunlarıyla karşılaşır. Bunlar iki şekilde görünebilir: Pulmoner Fibroz (fazla kolejen üretiminden dolayı akciğer dokusunda sertleşme veya yaralanma) ve Pulmoner Hipertansiyon (Kalpten ciğerlere kan taşıyan arterlerdeki yüksek kan basıncı). İki durum için farklı tedavi yöntemi vardır:
Akciğer probleminiz veya tedaviniz ne şekilde olursa olsun, tedavi sürecindeki rolünüz aynı derecede önemlidir. Akciğer komplikasyolarını azami seviyede tutmak için doktorlarınızla sık sık takip edin ve aşağıdakilerini uygulayın:
Kalp problemleri: Bütün skleroderma hastalarında kalp zayıflaması, kalpte yaralanma, kalp kaslarında yanma ve anormal kalp atışı gibi durumlar görülebilir. Bütün bu problemler ilaç veya ameliyatla tedavi edilebilir fakat kalbin durumuna göre değişiklik gösterebilir.
Böbrek problemleri: Renal krizler (böbrek sorunları) sklerodermalı hastaların %10’unda karşılaşılabilir. Renal krizler kontrolsüz yüksek kan basıncı sonucunda böbrek sorununa sebep olabilir. Hipertansiyonunuzu ortaya çıkar çıkmak belirlemek ve tedavi etmek çok önemlidir. Yapabileceğiniz şeyler:
Kozmetik problemler: Skleroderma fiziksel engele sebep olmasa da, derinin görünüşünü etkiler. Bu da genellikle yüzde olduğundan kişiyi etkiler. Neyse ki, sklerodermanın sebep olduğu bazı kozmetik problemleri düzeltecek yöntemler mevcuttur:
Kronik bir hastalığa sahip olmak hayatınızı ailenizden işinize kadar tümüyle etkiler. Skleroderma hastaları için giyinme, yıkanma veya günlük işleri yapabilme becerileri gibi tasalar da ortaya çıkar. Aşağıda istenmeyen bazı etkileri belirtilmiştir:
Kendi Sağlığımızla İlgili Rolümüz Nedir?
Her ne kadar tedavinizi doktorlarınız yönetse de, ilaçlarını düzenli alacak olan, tavsiyeleri uygulayacak olan ve herhangi bir problemi takip edecek olan sizsiniz. Diğer bir deyişle, doktorlarınızla olan ilişkiniz bir ortaklık gibi, ve siz bunun en önemli ortağısınız. Bu önemli rolde yapaiblecekleriniz:
Araştırmalar Tedavi Bulmaya Yakın mı?
Kimse kesin bir tedavinin bulunduğu konusunda emin değil. Fakat araştırmalar semptomları tedavi etmede, organ zararlarını engellemede ve skleroderma hastalarının hayat kalitesini yükseltmede daha iyi yollar buluyorlar. Yaklaşık 20 yıldır pek çok disiplinden araştırmalar hastalığı anlamada yeni ipuçlarını ortaya çıkarıyor.
Skleroderma hastalar ve doktorlar için bir mücadele sürecidir. Artık bilim adamları, doktorlar ve diğer sağlık uzmanları erken teşhis ve daha iyi tedavi yöntemleri buluyorlar. Hasta destek gruplar birbirleriyle bilgi paylaşımında bulunup, birbirlerini eğitiyorlar. Bu sayede her şey 20 – 30 yıl öncesinde çok çok daha iyi..
Amerika Birleşik Devletleri Sağlık ve İnsan Hizmetleri Ulusal Sağlık Enstitüleri
Ulusal Artrit ve Müsküloskeletal ve Cilt Hastalıkları Enstitüsi
Skleroderma El Kitapçığı
-Bazı bölümlerin direk çevirisi yapılmış, bazı bölümlerin özetleri ve başlıkları çevirilmiştir. Detaylı bilgi için: seafoodplus.info ya da seafoodplus.info
Çeviri, imla, noktalama hataları olabilir. Detaylı bilgi için doktorlarınıza danışın.
[*] “Cutaneous” terimi “kütanoz sinir” olarak çevrilebilir ancak tam doğru açıklama olarak ele almayınız.
22 Ağustos Sklerodermada etkilediği deri ve iç organlar / Scleroderma - Affects us inside and out.
18 Ağustos
seafoodplus.info…/5/Skleroderma
Skleroderma, vücut dokularının ve cildin tepkimeye geçmesine ve sertleşmesine etki eden otoimmün, romatizmal ve kronik hastalıktır.
Skleroderma akciğer, kalp, böbrekler, yemek borusu ve mide-bağırsaklar gibi iç organlarda ciddi tahribatlara neden olur.
Ayrıca damarlar, kaslar ve eklemler de etkilenir.
İşte bu nedenle multi sistem bir hastalığı ifade etmek için “Skleroderma” ifadesi kullanılır.
#PahSsc#Skleroderma#Scleroderma#SistemikSkleroz#pah#pph#PulmonerHipertansiyon#PulmonaryHypertension#raredisease#NadirHastalik#nadirhastalık#Nadirhastaliklar#nadirhastalıklar
Soru: Sclerodermia Circumscripta. Bu hastalık hakkında bilgi edinmek istiyorum. Tedavisi uzun süreli midir ve tehlikeli midir? Cevabınız için teşekkürler. Kısa zamanda bilgilendirirseniz memnun olurum.
Cevap: Bu hastalığın bilinen diğer adı morfeadır. Morfea derinin nadir görülen hastalıklarından biridir. Her yaşta görülebilmesine rağmen, genellikle 30 yaşın üzerinde ve bayanlarda daha sık görülür. Tipik olarak deride morumsu bir renk değişikliği şeklinde başlar, daha sonra deri kalınlaşmaya başlar ve mumumsu beyaz bir renk alır. Daha sonra deri incelir ve alacalı bir görünüm alabilir.
Morfeanın kesin nedeni bilinmemektedir. Derinin orta tabakasındaki kollajen denen maddenin aşırı üretimi söz konusudur ve bunun nedeni bilinmemektedir.
Belirli alanda sınırlı olan morfea genellikle zararlı bir hastalık değildir. Herhangi bir kanserle ilişkişi yoktur ve iç organları tutmaz. Hastalığın çeşitli tipleri vardır ve hastalığın tedavisinde agresif yöntemler gerekebilir.
Hastalığın kesin tedavisi yoktur. Hastalık yıllarca aktif kalabilir. Yıllar sonra hastalıklı alanlar inaktif hal alır.
Hastalık ilerledikçe yeni alanlarda morfea bulgularının gelişmesi olasıdır ve bu arada aktif olan alanlar yavaşça ilerleyebilir.
Morfea bulaşıcı bir hastalık değildir. Bu nedenle başkaları ile temastan çekinmeniz gerekmez.