Omurilik Kanseri Evreleri

yazar:  Maria Yiallouros, Erstellt am /02/04, editör:  Maria Yiallouros, Yayın İzni:  Prof. Dr. med. Frank Berthold, Prof. Dr. med. Angelika Eggert, Prof. Dr. med. Thorsten Simon, türk tercüman:  Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Sait Kont, Last modification: /04/26 seafoodplus.info­t­in­seafoodplus.info

Hastalık tablosu

Nöroblastomlar kötü huylu solid‎ tümörlerdir. Bunlar sempatik sinir sistemi‎nin kontrolden çıkmış ilkel hücre‎lerinden ortaya çıkarlar. Sempatik sinir sistemi, otonom sinir sistemi‎n bir parçası olarak kalp atışı, kan dolaşımı, bağırsak ve mesanenin (idrar torbası) işlevi gibi vücudun istem dışı fonksiyonlarının yönlendirilmesinden sorumludur.

Nöroblastomlar sempatik sinir dokularının bulunduğu her yerde ortaya çıkabilirler. En sık görüldükleri yerler böbreküstü bezi dokusu‎ ve omurganın her iki tarafındaki sinir ağlarındaki trunkus sempatikus‎ isimli alanlardır. Trunkus sempatikusun tutulduğu durumlarda, nöroblastomlar omurganın her iki tarafında ve herhangi bir bölgesinde belirebilirler. Örneğin karın, kalça, göğüs ve boyunda nöroblastomlar oluşabilir. Vakaların çoğunda (yaklaşık %70 kadarında) tümörler karın bölgesinde belirmektedir, buna karşın tümörlerin yaklaşık beşte biri göğüs ve boyun bölgelerinde görülmektedir.

Hastaların yaklaşık yarısında nöroblastom oluştuğu yerde sınırlı kalmaktadır, diğer yarısı ise kendisine yakın lenf düğümleri‎ne (lenf bezlerine, lenf bezelerine) sıçramaktadır. Bazı hastalarda kemik iliği‎nde, kemikte, uzaktaki lenf düğümlerinde, karaciğerde veya ciltte, nadiren de beyin‎de veya akciğerde hastalıklı hücreler yani metastazlar belirebilmektedir. Nöroblastomların kendilerine has bir özelliği de, spontan olarak kendiliklerinden küçülüp ortadan kaybolabilmeleridir.

Görülme sıklığı

Çocuk ve gençlerde görülen tüm kanserlerin yaklaşık % 5,5 kadarını nöroblastomlar oluşturmaktadır. Nöroblastomlar, merkezi sinir sistemi‎ (MSS‎ tümörleri, beyin tümörleri) tümörlerinden sonra bu yaş grubunda en sık rastlanan solid tümörlerdir. Mainz Alman çocuk kanserleri veri bankasının açıklamalarına göre Almanya’da her sene 18 yaş altındaki yaklaşık tane çocuk ve genç nöroblastom vakasına rastlanmaktadır. Dolayısıyla her sene 18 yaş altı çocuktan yaklaşık birinde bu hastalık görülmektedir.

Nöroblastomlar embriyonal‎ yani olgunlaşmamış hücrelerden oluşan tümörler olduklarından, bunlara özellikle küçük çocuk yaşlarında rastlanır: Hastaların % 90 kadarı 6 yaşından küçüktür. Hastaların çoğunluğu (yaklaşık % 46’sı) yeni doğanlar ve süt çocukluğu evresindeki bebeklerdir. Erkek çocuklarda kızlara oranla biraz daha sıkça görülmektedir (erkek kız oranı: 1,4/1). Öte yandan nöroblastomlar büyük çocuklarda ve geçlerde ve hatta nadiren yetişkinlerde de belirebilmektedir.

Sebepleri

Nöroblastomun oluşma sebebi henüz tam net olarak bilinmemektedir. Bilinen şu dur ki nöroblastom hastalığı sempatik sinir sistemindeki ilkel hücrelerin bazılarının dejenerasyona (değişime) uğrayarak habisleşmesi sebebiyle oluşur. Bu henüz olgunlaşmamış (embriyonal) sinir hücreleri‎nin hatalı gelişmesi, muhtemelen henüz bebek doğmadan başlamaktadır. Bunun sebepleri kromozom‎ değişiklikleri ve/veya hatalı gen‎ regülasyonu olabilir.

Nöroblastom tümör hücrelerinde bir çok genetik‎ değişiklikler saptanmıştır, ancak bu değişiklikler çok heterojendir, yani tüm tümörlerde görülebilen spesifik kalıtsal değişiklikler saptanamamıştır. Sonuç olarak nöroblastom gelişiminde bir çok genetik (kalıtsal) ve epigenetik‎ değişiklikler rol oynamaktadır. Güncel bilimsel veriler ışığında günümüzde hastaların çoğunluğunda hastalığın kalıtsal olmadığı anlaşılmaktadır.

Ancak nöroblastomların ve benzer tümörlerin bir çok jenerasyonda görüldüğü aileler vardır. Tüm neuroblastom hastaların % sinde bu durum söz konusudur ve sıklıkla birden fazla birincil tümörleri vardır. Bunun dışında nöroblastom, kansere yatkınlık yaratan sendromlar‎ı (kalıtsal olarak tümör oluşma sıklığının artmış olması) ile ilişkili olabilmektedir. Nöroblastom gelişimi ile ilgili olan kanser yatkınlık sendromları örneğin Morbus Hirschsprung‎ veya Undine sendromu‎ olabilir.

Hastaların büyük çoğunluğunda hastalık spontan mutasyonlar veya vücut hücrelerindeki diğer genomik‎ değişikiliklerin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Dış etkenlerin, (örneğin çevresel faktörlerin, ebeveynlerin mesleki yüklerinin, ilaç kullanımının, hamilelik döneminde sigara veya alkol kullanımının) hastalığın oluşmasında bir rol oynayıp oynamadığı konusu bugüne kadar netlik kazanmamıştır.

Hastalık belirtileri

Nöroblastomlu hastaların hastalığa özgü hastalık belirtileri (semptom‎lari) yoktur. Tümöre çoğunlukla örneğin çocuk doktorunda bir rutin muayenede veya diğer sebeplerle yapılan bir ultrasonografi‎ veya röntgen‎ tetkiki sırasında şans eseri rastlanmaktadır. Şikayetler çoğu zaman ancak tümör ileri derecede büyüdükten, kardeş tümör (metastaz) oluşturduktan veya çevredeki organ ve dokulara olumsuz etkiler başladıktan sonra görülür.

Nöroblastom hastalık belirtileri çok çeşitlidir. Bunlar tümörün veya metastaz‎ların bulunduğu yerlere bağlı olarak değişmektedir. Elle dokunarak farkedilebilen tümörler ve metastazlar hastalığın ilk belirtileri olabilir. Karın boşluğu veya böbreküstü bezi kaynaklı tümörlerde karın ağrısı, doygunluk/şişlik hissi veya ishal ortaya çıkabilir. Tümörün idrar yollarına basısı sonucu idrar akışında bozulma (idrar birikmesi) görülebilir. Eğer tumor göğüs kafesi içinde ise yaptığı bası sonucu öksürük, akciğer iltihabı veya solunum sıkıntısı bulguları oluşabilir. Omurilik çevresinde büyüyen tümörler, omurilik kanalı içine yayılım göstererek nörolojik bulgulara (örneğin sinir ağrısı, idrar ve dışkı çıkışında sorunlar veya hatta felç bulgularına) yol açabilirler.

Bazı ender vakalarda tümörün hormon aktivitesine bağlı olarak tansiyon yükselebilir veya kronik ishal oluşabilir. Boyun bölgesindeki tümörler, Horner sendromu‎ denilen duruma neden olabilir. Bu sendromda, göz küresinin tek taraflı küçülmüş göz bebeğiyle ve sarkık göz kapağıyla birlikte içeriye çökmesi halidir. Bunun yanısıra göz bölgesinde örneğin göz kapağı ekimozu‎ denilen (göz kapağı çevresinde morluklar) diğer değişiklikler olabilir. Hastalığın ilerlemiş devrelerinde gözlerin etrafında bazen halka şeklinde hematomlar oluşur (monokel hematomu, Rakun gözü). Hastalığın ender bir seyir şekli de opsomiyoklonus ataksi sendromu‎dur (OMAS).

Özellikle kol ve bacak gibi uzun kemiklerdeki veya göz çevresi ve kafatasındaki metastazlar kemik ağrılarına sebep olabilirler. Bazı hastalarda ağrılar kendini sadece hafif bir topallama ile gösterebilir. Eğer kemik iliği‎nde yaygın bir tutulum da söz konusu ise kansızlık (anemi‎), kan pulcuklarında azalma (trombositopeni‎) ve beyaz kan hücreleinde azalma (lökopeni‎) ve bunlara bağlı infeksiyonlar veya kanamaya eğilimler ortaya çıkabilir.

Nöroblastom hastalığını akla getirecek (sıklıkla da ilerlemiş olabileceğini gösteren) genel semptomlar şunlardır:

• Yorgunluk, isteksizlik, güçsüzlük, solukluk ve performans azalması
• Belirgin bir sebebi olmaksızın sürekli hafif ateş, terleme
• Karın veya boyunda bezeler veya şişkinlikler; lenf bezlerinde şişkinlikler
• Şişkin büyük karın
• Kabızlık ve ishal, karın ağrısı
• İştahsızlık, bulantı, kusma; bunlara bağlı kilo kaybı
• Kemik ağrıları
• Gözlük hematomu

Bilinmesi gereken nokta: Yukarıda sayılan hastalık belirtilerinin birinin veya birkaçının görülmesi mutlaka bir nöroblastom söz konusu olduğu anlamına gelmez. Bu semptomların bir çoğu, nöroblastoma kıyasla önemsiz nedenlerden kaynaklanabilir. Ama öte yandan herhangi bir şikayet ve rahatsızlık durumunda, en kısa zamanda nedenlerini anlamak için bir doktora danışılması tavsiye edilir.

Tanı

Doktor veya çocuk doktoru, çocuğun hastalık geçmişinde (anamnez‎i) ve/veya bedensel muayene‎ yani fiziksel muayenesi sırasında bir nöroblastom olabileceğine dair veriler elde ederse, hastayı çocuk ve gençlerde kanser ve kan hastalıkları uzmanı bir hastaneye sevk edecektir (Pediatrik Onkoloji / Hematoloji Kliniği). Çünkü böyle bir tümör şüphesi durumunda teşhisi kesinleştirmek ve hangi hastalık türüne sahip olduğu konusunda bir sonuca varmak için çeşitli tanısal işlemler gereklidir. Ancak bu araştırmalar yapıldıktan sonra uygun bir tedavi ve prognoz‎ (tedavi başarısı) mümkün olabilir.

Laboratuvar testleri

Tanının konulmasında önce laboratuvar tetkikleri önemli bir rol oynar. Nöroblastomlu hastaların çoğunun kanında veya idrar‎ında tümör belirteçleri‎ (tümör işaretleyicisi) diye tanımlanan vücuda özgü bazı maddelere yüksek değerlerde rastlanır. Bunlar hem tanı konulmasında hem de özellikle hastalığın seyri süresince uygulanan tedavinin başarısını kontrol etmede kullanılabilecek verilerdir. Nöroblastomlarda önemli sayılan tümör markerlerinden bazıları katekolaminler‎ veya bunların artık maddeleri (dopamin, vanilya asidi, homo vanilik asit ) ve nöron spesifik enolaz [nöron spesifik enolaz‎, NSE] maddesidir.

Görüntüleme yöntemleri

Tanının kanıtlanmasına ve nöroblastomun örneğin Wilms tümörü‎ veya feokromasitoma‎ gibi diğer hastalıklarından ayırt edilmesi amacıyla görüntüleme yöntemleri‎nden faydalanılır: ultrasonografi‎ yyardımıyla çoğu nöroblastomun yerleşim yeri ve büyüklüğü, hatta boyun/batın ve pelvis içinde lenf bezi tutulumu olup olmadığı saptanabilir. Röntgen [röntgen‎] ekilerek akciğerler ve göğüs kafesi değerlendirilebilir.

Çok ufak tümörleri de bulabilmek ve bunların etraflarındaki oluşumlara (örneğin diğer organlara, kan damarlarına, sinirlere) yayılıp yayılmadıklarını anlamak için ayrıca bir manyetik rezonans tomografisi‎ (MR) uygulanır. Bazı seçilmiş hastalarda MR yerine bilgisayarli tomografi‎ (BT) daha uygun olabilir.

Metastaz tarama tetkikleri

Metastazların kanıtlanması veya dışlanabilmesi için ve primer tümör‎ün daha iyi değerlendirilebilmesi için hafif radyoaktif‎ madde içeren iyot-meta-iyotbenzilguanin kullanılarak, kısaca IMBG sintigrafi çekilebilir. MIBG sintigrafisi‎ ile sonuç alınamazsa alternatif olarak radyoaktif işaretli şekerli madde ile (18 flor deoksiglukoz, kısaca FDG) pozitron emisyon tomografisi‎ (kısaca PET). Her iki yöntem bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) ile kombine edilir.

Hastalık kemik iliği‎ne henüz çok az yerleşmişse, bunun sintigrafi yoluyla tespit edilmesi mümkün olmadığından, her hastadan dört değişik bölgeden kemik iliği örneği alınıp incelenmesi gerekmektedir. Kemik iliği örneği, kemik iliği ponksiyonu‎ veya kemik iliğinin zımbalı biyopsisi‎ yoluyla alınır. Bu girişim genellikle kısa süreli anestezi altında gerçekleştirilir. Alınan örnek mikroskop‎ altında ve özel metodlarla kötü huylu hücreler bulunup bulunmadığı yönünde incelenir. Metastaz bulunan hastalarda, hastalığın beyine sıçrayıp sıçramadığını saptayabilmek için kafatasının MRT muayenesi yapılır. Ayrıca böyle ilerlemiş vakalarda tüm vücut MR incelemesi yapılarak kemik metastazlarının da aranması gerekebilir.

Doku örneğin alınıp incelenmesi (biyopsi)

Tanının kanıtlanması prensip olarak ancak tümörlü dokudan örnek alıp bunun patolojik mikroskop altında (histolojik‎) incelenmesi ile mümkün olabilir. Tümörlü dokudan örnek alınması genellikle cerrahi girişim (operasyon) yoluyla gerçekleşir. Alınan dokuda yapılacak moleküler genetik‎ incelemeler tümörün kötü huyluluk derecesi (habislik) ile ilgili bilgi verir. Tümördeki DNA‎ içinde saptanan bazı değişiklikler (mutasyon‎), örneğin MYCN amplifikasyonu‎ veya 1p delesyon‎u, hastalık seyri (prognozu) konusunda olumsuz gidiş anlamına gelebilir. Öte yandan burada sözü edilen değişikliklerin görülmemesi veya diğer mutasyonlar, olumlu prognoz‎ anlamına gelebilmektedir. İşte bu konularda kesin bir sonuca varabilmek için, moleküler genetik incelemelerin yapılması büyük önem taşımaktadır.

Yakın zaman önce nöroblastom hücreleri üzerinde bazı gen defektleri (hataları) tanımlanmıştır (örneğin ALK-geni‎nde değişiklikler veya telomeraz aktivasyonu gibi). Bu gen defektlerinin bulunması örneğin hastalığın tekrar etmesi (nüks etmesi) durumunda tedavi yöntemi olarak da kullanılabilir.

Tedaviye hazırlık incelemeleri

Yapılması planlanan tedavinin türüne göre henüz tedavi başlamadan bazı organların durum ve fonksiyonlarını kontrol edebilmek için diğer ek tetkikler yapılır. Bu tetkikler şunlar olabilir: Kemoterapi öncesinde kalp muayenesi (elektrokardiyografi‎‎ [EKG], ekokardiyografi‎), işitme muayenesi (odyometri‎), böbrek fonksiyon testleri veya böbrek ultrasonografisi. Ayrıca çocuğun elinin röntgen‎ incelemesi çocuğun büyüme durumu hakkında bir görüşe varılır. Elde edilen başlangıç verileri, tedavi süresince ortaya çıkabilecek değişikliklerin daha iyi değerlendirilmesine yardımcı olur ve tedavide dikkate alınır.

Bilinmesi gereken nokta: Yukarıda sayılan tetkiklerin hepsini her hastada uygulamaya gerek olmayabilir. Öte yandan burada sayılmayan diğer başka tetkiklerin de yapılması gerekli olabilir. Çocuğunuz için hangi tetkiklerin planlandığını ve neden gerekli olduklarını doktorunuza veya tedavi ekibinize sorunuz.

Tedavi planı

Tanı kesinleştikten sonra tedavi planlanır. Tedaviyi planlayan ekip mümkün olduğunca kişiye özgü yani hastaya göre uyarlanmış (risk adaptasyonu yapılmış) bir tedavinin gerçekleştirilmesi amacıyla hastadaki prognoz‎ durumunu (tedaviye yanıtı) etkileyen belirli faktörleri (risk ve prognoz faktörleri‎) dikkate alır.

Bu çerçevede hastanın hangi hastalık evresinde bulunduğu çok önemlidir. Hastalık evresini anlayabilmek için tanı anında tümörün ne ölçüde vücuda yayıldığına ve ameliyat ile tamamen çıkarılıp çıkarılamayacağına bakılır (alttaki evreleme tablosuna bakınız). Diğer önemli prognozu etkileyen faktörler; hastanın yaşı, tümörün mikroskopik ve moleküler genetik‎ özellikleridir („teşhis-tanı“ bölümüne bakınız). Tüm bu faktörler tedavi planı yapılırken göz önünde tutulur. Bunun amacı, hasta için mümkün olan en iyi ve uygun tedavi yöntemini bulmaktır.

Nöroblastomun evreleri hakkında ayrıntılı bilgileri aşağıda bulacaksınız.

Hastalık evreleri

Hastalığın vücuttaki yayılımı iyileşme oranını doğrudan etkilediği için uygulanacak tedavinin seçiminde çok önemli bir kriterdir. Nöroblastomların evrelendirilmesinde tümörün büyüklüğü, lenf bezlerinde tutulum olup olmaması ve tümörün metastaz‎ yapıp yapmadığı göz önüne alınır. Evrelendirmede hangi kriterlerin göz önüne alınması gerektiği kullanılan evrelendirme yöntemine göre farklılık gösterebilir. Halen iki evreleme sistemi parallel olarak kullanılmaktadır: INSS evreleme sistemi ve ınrg evreleme sistemi.

• INSS-Evreleme sistemi: Almanyada uzun yıllardır uluslarası olarak da kabul görmüş (uluslararası nöroblastom evreleme sistemi-INSS) ve yukarıda sayılan faktörlere ek olarak uygulanan cerrahi girişimin boyutunu da kriter olarak kullanan bu sistem kullanılmaktadır. Ancak bu evreleme sisteminde, tam evreleme cerrahi girişim sonrası yapılabilmektedir.
• INRG-Evreleme sistemi: Yukarıda bahsedilen INSS evreleme sistemi gözönünde bulundurulmasına rağmen günümüzde daha çok uluslararası nöroblastom risk grup evreleme sistemi-INRG) kabul görmektedir. INRG evreleme sisteminde cerrahi öncesi MR veya BT gibi radyolojik yöntemlerle elde edilen bilgiler ışığında bir risiko sınıflaması yapılmaktadır. Örneğin bu tip bir görüntü yönlendirmeli risiko faktörü (Image Defined Risk Factor-IDRF) büyük damarların tümör tarafından çevrelenmesidir. Tümörün cerrahi olarak çıkarılabilirliği olasılığı, hastanın yaşı, tümörün mikroskopik ve moleküler genetik özellikleri evreleme yapılırken dikkate alınır.

Aşağıda her iki evreleme sistemini paralel olarak sunuyoruz. INSS evrelemesi uyarınca lokal hastalık arasında evrelendirilirken, metastaz yapmış hastalık evre 4, metastaz yapmış bebeklik nöroblastomu evre 4S olarak sınıflandırılır. INRG evreleme sisteminde lokal sınırlı tümörler belirli risiko faktörlerine bağlı olarak L1 veya L2 olarak, ilerlemiş (metastazlı) hastalık M veya MS olarak sınıflandırılır (ekteki tabloya bakınız).

Evre 4S ve MS grubundaki hastalar hariç, genel olarak hastalığı daha az ilerlemiş olan hastaların prognozu hastalığı ilerlemiş olan (bu gruba evre 3 ve 4 hastalar girmektedir) hastalara kıyasla daha iyidir. Iyileşme şansı daha az görünen hastalar genel olarak iyileşme şansı yüksek olan hastalara göre çok daha yoğun tedavilere ihtiyaç duyarlar (bakınız tedavi bölümü).

Hastalık seyri

Nöroblastom hastalığının seyri hastadan hastaya değişiklik gösterir. Hastalık seyri özellikle tümörün büyüme şekline ve tanı anında hangi hastalık evresinde olduğuna bağlıdır. Bazı hallerde nöroblastom tanı anında kendi bulunduğu yerle sınırlı olabilir, öte yandan etrafındaki dokulara ve lenf düğümlerine de sıçramış olabilir ve hatta daha uzaktaki organlara da yerleşmiş olabilir (ayrıca yukarıdaki ‘hastalık evreleri’ bölümüne de bakınız). Biyolojik ve klinik olarak iyi seyirli nöroblastomların bir özelliği spontan iyi huylu tümöre değişim gösterebilme (diferansiye olabilme) veya tamamen kaybolabilme (spontan remisyon) potansiyeline sahip olmalarıdır.

Tümör büyümesi ve metastaz oluşturma

Özellikle 18 aydan büyük çocuklarda nöroblastomlar çab uk ve kontrolsüz büyür ve genellikle kan dolaşım sistemi üzerinden veya bazı durumlarda lenf sistemi [lenfatik sistem‎] üzerinden bütün vücuda dağılabilirler. Bunun sonucunda özellikle kemik iliği‎nde (hastaların %90’nında), kemiklerde (hastaların %60’ında), çıkartılan lenf düğümleri‎nde (hastaların %20’si), karaciğerde (hastaların %17’si), daha nadiren de beyinde (%9), deride (%2) ve akciğerde (%1) kardeş tümörler (metastazlar) meydana gelir. Bu durumda evre 4 veya evre M söz konusudur.

Tümörün olgunlaşması

Bazı nöroblastomlar ya spontan olarak yani kendiliklerinden veya bir kemoterapi‎ etkisiyle olgunlaşabilirler ve dolayısıyla daha az kötü huylu tümör hücresi parçaları oluşturabilirler. Bu sürece, tümör olgunlaşması veya ayrışma‎sı (diferasyonu) denir. Bu cins tümörler „Ganglio nöroblastom“ diye adlandırılırlar. Gerçi bunlarda hala kötü huylu hücreler bulunmaktadır, ama asıl kötü huylu nöroblastomlardan belirgin derecede daha yavaş bir büyüme gösterirler. Bu tip bir spontan tümör olgunlaşması bazı hastalarda bir yaşından sonra görülebilir. Tamamen olgunlaşma göstermiş ganglionöromlara ancak 4 yaşından sonra veya erişkin hastalarda rastlanır.

Tümörün gerilemesi (spontan regresyon)

Öte yandan kendiliklerinden spontan olarak küçülüp kaybolan nöroblastomlar da vardır. Bu olaya, tümör regresyonu (tümörün gerilemesi) denir. Bu durumda tümör hücreleri adeta kendi kendilerini öldürürler. Uzmanlar buna apopitoz‎ derler.

Tümörün bu şekilde spontan kendiliğinden küçülüp yok olması haline sadece süt çocukluğu döneminde görülen ve evre 4S / evre MS olarak tanımlanan nöroblastomlarda rastlanılır. Bu hastalarda sıklıkla artan metastaz‎lar sebebiyle karaciğer büyümesi görülür; bu bulgu, doğru teşhisin konulmasına yardımcı olur. Oluşan metastazlar önce çabucak büyüyebilirler; bu büyüme esnasında karındaki organları ve akciğeri sıkıştırırlar ve nihayet bu suretle hayati tehlike oluşturabilirler. Bundan sonra kendiliklerinden veya düşük doz bir kemoterapi uygulaması sonrasında küçülüp kaybolabilirler. Spontan tümör regresyonu, sadece süt çocukluğu dönemindeki evre 4S (MS) tümörlerde değil, yaşı daha büyük ve tümör evresi , L1/L2 olan nöroblastom hastalarında görülebilir.

Nöroblastomların hastalık evreleri ile ilgili detaylı bilgileri tedavi planlama bölümünde bulabilirsiniz.

Tedavi

Nöroblastomlu çocukların tedavisi çocuk onkoloji merkezileri tarafından yapılmalıdır. Ancak bu merkezlerde nöroblastom tedavisi konusunda tecrübeli doctor ve sağlık personeli bulunmaktadır ve bu merkezler modern tedavi yöntemleri hakkında bilgi ve deneyim sahibidir. Ayrıca bu merkezlerde çalışan doktorlar nöroblastom konusunda çalışan diğer merkezlerle sürekli iletişim halindedirler ve hastalarını sıklıkla güncellenen, birlikte oluşturdukalrı tedavi planlarına göre tedavi ederler.

Tedavinin hedefi çocuğu tamamen sağlığına kavuştururken olası erken ve geç yan etkileri olabildiğince aza indirgemektir.

Tedavi yöntemleri

Bir nöroblastom hastasının tedavisi hastanın bireysel hastalık evresine ve hastalık tekrarlama riskine göre düzenlenir. Bazı hastalarda sadece tümörün cerrahi olarak çıkarılması veya tümörden sadece biyopsi örneğinin alınması yeterli olabilirken, diğer hastalarda iyileşme oranlarının arttırılabilmesi için çeşitli tedavi yöntemlerinin birlikte kullanılması gerekmektedir.

Burada anlatılan tedavi yöntemleri Almanya'daki mevcut tedavi standardını temsil etmektedir. Klinik çalışmaların bir parçası olarak daha yeni tedavi kavramları sürekli olarak gözden geçirilmektedir, bu nedenle bazı hastalarda bireysel tedavi bu standartlardan sapabilir.

Nöroblastomda kullanılabilecek tedavi yöntemleri cerrahi (operasyon), kemoterapi ve radyoterapidir (ışın tedavisi). Hastalığı tekrarlama riski çok yüksek hastalarda bunlara ek olarak yüksek doz kemoterapiyi takiben otolog kök hücre nakli ve antikorlar ile immunoterapi de uygulanmaktadır. Bu hastalarda tamamlayıcı olarak radyoaktif işaretli metiliyotbenzilguanidin tedavisi (MIBG tedavisi) de kullanılabilmektedir.

Operasyonun (ameliyat‎, cerrahi girişimin) amacı tümörün tamamen çıkarılması ve/veya tümörden doku örneği alınabilmesidir. Kemoterapide [kemoterapi‎] hücre bölünmesini engelleyen (sitostatik‎) ve böylece hücrenin ölmesini sağlayan ilaçlar kullanılır. Genel olarakkötü huylu hücrelere mümkün olan en büyük zararın verilebilmesi için farklı şekilde etki mekanizmaları olan ilaçlar bir arada kulanılır (polikemoterapi). Daha yoğun bir tedavi ise yüksek doz kemoterapi‎dir: bu tedavi sadece kanser hücrelerini değil, aynı zamanda kemikiliğindeki kan yapıcı hücreleri [kan kök hücreleri‎] de öldürür, bu nedenle bu tedaviyi takiben otolog kök hücre nakli‎ yapılması gerekir. Yüksek riskli hastalarda gerekli olan radyasyon tedavisi, dışarıdan cilt yoluyla etkilenen bölgeye yayılan yüksek enerjili, elektromanyetik‎ radyasyon (perkütan radyasyon tedavisi, radyoterapi‎) ile gerçekleştirilir. Böylece tümör hücrelerinin üreme özellikleri zarara uğratılarak ölmeleri sağlanır.

Yukarıda sayılan yöntemlerin hangisinin ve hangi kombinasyonla uygulanacağı, özellikle tümörün yayılımına, ameliyat edilebilirlik durumuna, habislik derecesine ve hastanın yaşına bağlıdır (tedavi planlaması bölümüne bakınız). Hastalık ne kadar çok ilerlemişse, tümörün saldırganlık ve büyüme riski ne kadar fazlaysa veya tedaviden sonra nüksetme (tekrarlama) tehlikesi ne kadar büyükse, uygulanması gereken tedavide o oranda yoğun ve karmaşık olacaktır.

Nöroblastom tedavisi sırasında çeşitli yan etkiler ortaya çıkabileceği için, tedavi sırasında eş zamanlı olarak bu yan etkilerin ortaya çıkmasını önleyici ve/veya bu yan etkileri azaltan destekleyici (supportif) tedaviler de uygulanır. Şu bölümde destek tedavisi‎ (supportif tedavi) hakkında bilgi bulabilirsiniz.

Tedavi işleyişi

Yukarıdaki sebeplerden ötürü her hasta, tedavinin başında ve/veya bir ameliyat‎ sonrasında ve/veya numune alınmasını takiben, bir risk ve terapi grubuna ayrılır. Güncel terapi yönergeleri bugün için üç terapi grubu öngörmektedir: Gözlem grubu, orta risk grubu ve yüksek risk grubu. Bu terapi gruplarının her birine özgü değişik terapi planları geçerlidir. Bu suretle her hastaya özgü ve risk adaptasyonu saptanmış bir tedavi gerçekleştirilir.

Düşük rik grubundaki hastalarda tedavi (gözlem grubu)

Lokalize (bölgesel) tümörü olan ve/veya yaşı nedeni ile tedavi stratejisi olarak beklemenin hastaya zarar vermeyeceği gruptaki hastalar düşük risk grubuna (gözlem grubu) alınır. Bir hastanın gözlem grubuna alınabilmesi için kötü moleküler genetik‎ özelliklere (örneğin MYCN amplifikasyonu veya 1 p delesyon‎ gibi) sahip olmaması gerekir. Gözlem grubuna alınacak hasta grupları şunlardır:

• Evre 1 (INSS), yaş ay, MYCN amplifikasyonu yok
• Evre 2 (INSS), yaş ay, hem MYCN amplifikasyonu hem de 1p delesyonu yok
• Evre 3 (INSS), yaş hem MYCN amplifikasyonu hem de 1p delesyonu yok
• Evre 4S (INSS), INRG evre MS önerisi uyarınca yaşı ay arası olan, hem MYCN amplifikasyonu hem de 1p delesyonu olmayan hastalar

Gözlem grubu: Düşük riskli hastalarda, spontan tümör gerileme oranının yüksek olması sebebi ile tedavi sadece tümörün cerrahi olarak tamamen çıkarılması; hatta sadece doku örneği alınması (biyopsi) ile sınırlıdır. Genel durumu iyi olan hastalarda kemoterapiye veya ışın tedavisine gerek yoktur. Ancak hastalar düzenli klinik muayene, ultrasonografi‎, manyetik rezonans görüntüleme‎, tümör belirteçleri‎ gibi yöntemlerle çok yakından izlenirler. İlk yıl içinde hastalar en az 6 haftada bir; inci yıllar arasında en az 3 ayda bir, daha sonra da en az 6 ayda bir veya yılda bir incelenirler. Seçilecek izlem yöntemi hastada tümör kalıp kalmamış olmasına ve tümörün ultrason ile iyi gösterilebilecek bir bölgede olup olmamasına göre değişiklik gösterebilir.

Eğer geriye kalan tümör cerrahi sonrası ilk 12 içinde yeniden ortaya çıkarsa veya büyümeye devam ederse veya teadviye ihtiyaç gösteren semptomlara neden olursa (örneğin hastanın genel durumunun kötü olması, beslenme problemleri, kilo kaybı, yüksek kan, idrar akış problemleri gibi), tümörün gerilemesini sağlamak için çok hafif bir kemoterapi‎ uygulanır. Tedavi doksorubisin, vinkristin, siklofosfamid kombinasyonundan oluşan 4 kemoterapi bloğu olarak uygulanabilir. Alternatif olarak karboplatin ve etoposid de kullanılabilir. Tümör büyümesi sağlanır sağlanmaz kemoterapiye son verilir. Bazı hastalarda akabinde tümörün tamamen çıkarılması veya semptomların azaltılması için ek bir cerrahi girişim söz konusu olabilir. Bu durum özellikle evre 4S olan hastalarda tümör küçülmeye başlamadan önce hızla büyüyebileceği için söz konusu olabilir.

Orta risk grubunda tedavi

Hastalığı daha ileri evrede olan ve/veya yaşları büyük olan ve/veya kötü prognostik moleküler genetik‎ bulguları olan (örneğin 1p delesyonu) hastalar orta risk grubunda tedavi alırlar. Hastanın orta risk grubunda olması için MYCN amplifikasyonu‎na sahip olmaması ön koşuldur.

• Evre 2 (INSS), yaş , 1 p delseyonu olan ama MYCN amplifikasyonu olmayan hastalar
• Evre 3 (INSS), yaş , 1 p delseyonu olan ama MYCN amplifikasyonu olmayan hastalar
• Evre 3 (INSS), yaş , hem 1 p delesyonu hem de MYCN amplifikasyonu olmayan hastalar
• Evre 4 (INSS), INRG evre MS önerisi uyarınca yaşı ay arası olan, MYCN amplifikasyonu olmayan hastalar

Tedavi süreci: Tedavi için cerrahi uygulanır, cerrahi (amelyiat‎) mümkün değilse öncelşkle biyopsi‎ yapılır. Cerrahiyi takiben kemoterapi‎ uygulanır. Kemoterapi, altı adet yoğun kemoterapi (indüksiyon tedavisi, hücum tedavisi) bloğunu takiben 4 tane nispeten hafif idame tedavisinden oluşur. Kemoterapi öncesi cerrahi uygulanamadı ve sadece biyopsi alındı ise, ilk bir kaç hücum tedavisi sonrası, sıklıkla tedavi ile tümör küçülmüş olacağı için, tümörün cerrahi olarak çıkarılması hedeflenir.

Hücum tedavisi çerçevesinde doksorubisin, vinkristin, siklofosfamid veya karboplatin, etoposid, vindesin kombinasyonundan oluşan kemoterapi blokları dönüşümlü olarak uygulanır. İlaçlar saatler veya günler süren infüzyonlar şeklinde verilir. İdame tedavisinde tablet şekilnde siklofosfamid kullanılır.

Yoğun kemoterapi sonrasında hala aktif tümör tespit edilirse, 18 aydan büyük çocuklarda idame tedavisi ile eş zamanlı olarak tumor bilgesi ışınlanır ( Gy ışın dozu kullanılarak). Daha önceden kalmış olabilen kalıntı bir tümör (örneğin ilk başta cerrahi değil sadece biyopsi yapıldıysa) tedavi sırasında veya tedaviyi takiben yeni bir cerrahi girişim ile tamamen çıkarılabilir. Tüm tedavi süresi yaklaşık bir yılı bulur.

Yüksek risk grubunda tedavi

Diğer gruplara girmeyen ve 18 ay üstündeki tüm evre 4 hastalar yüksek risk grubunda olarak değerlendirilir. Yüksek riskli hastalar için tedavi konsepti çok geniş kapsamlıdır.

Tedavi süreci: Bu gruptaki hastalara tümörün tamamen çıkarılması veya biyopsi‎ sonrası yaklaşık 5 ay süren, çeşitli ilaç kombinasyonlarından oluşan, hücum tedavisi (indüksiyon tedavisi) de denilen yoğun kemoterapi‎ blokları uygulanır. Günümüzdeki standart hücum tedavisi dönüşümlü olarak kullanılan sisplatin/etoposid/vindesin ve vinkristin/dakarbazin/ifosfamid/doksorubisin kombinasyonlarından oluşan 6 bloğu içerir. Kemoterapi blokları arasında veya bloklar sonrasında tümörün tamamen çıkarılmasını hedefleyen ikinci cerrahi girişim uygulanır. Bundan sonra tüm hastalara yüksek doz kemoterapi‎yi takiben otolog‎kök hücre nakli‎ uygulanır (yaklaşık 6 hafta sürer). MIBG positif kalıntı tümörü olan hastalarda yüksek doz kemoterapi ile birlikte radyoaktif işaretli metiliyotbenziguanidin ile I-MIBG tedavisi‎ uygulanabilir. Bu durumda I-MIBG tedavisi yüksek doz kemoterapiden önce yapılır.

Yüksek doz tedavinin ardından tümör yatağı ışınlanır ve Dinutuksimab beta isimli antikor‎ ile immunoterapi‎ uygulanır. Yüksek doz tedaviyi takiben tümör yatağı ışınlanır ve dinutuksimab adı verilen antikor ile immunoterapi uygulanır. Bu tedavi döneminin amacı (idame tedavisi veya pekiştirme tedavisi sonrası tedavi de denir) geriye kalmış olabilecek tümör hücrelerini yok etmektir. Eğer aktif bir tümör söz konusu ise ışınlama dozu 36 gy olarak önerilmektedir. Tüm tedavi süresi 2 yılı bulabilir.

Tedavi iyileştirme araştırmaları ve veri bankası

Almanya’da hemen hemen tüm nöroblastomlu çocuk ve gençler tedavi iyileştirme araştırmaları‎ veya veri tabanları çerçevesinde tedavi edilirler.

Tedavi iyileştirme çalışmaları hasta çocukların mevcut en güncek bilimsel veriler ışığında tedavi edilmelerini sağlayan ve tedavi seçeneklerini sürekli iyileştiren ve geliştiren kontrollü klinik çalışmalardır. Tanı sırasında bir çalışma mevcut olmadığı için veya çalışmaya alınma kriterlerine uymadıkları için herhangi bir tedavi iyileştirme çalışma protokolüne alınamayan hastalar sıklıkla veri tabanlarında toplanırlar. Bu veri tabanlarının amacı hastaların tedavilerine bilimsel olarak eşlik etmektir. Veri tabanları sayesinde, veri tabanının yürütücüsü çalışma grubu hastayı takip eden doktorlara detaylı tedavi önerilerinde bulunurlar; böylece hastanın en ideal tedaviyi alması sağlanmış olur.

İkibinonaltı yılının sonuna kadar yeni tanı almış süt çocukları, küçük çocuklar ve gençler için 2 tedavi iyileştirme çalışması bulunmaktaydı: Gözlem grubunda ve/veya orta risk grubundaki hastalar için NB protokolü; yüksek risk grubundaki hastalar için NB HR protokolü. Her iki çalışmada şu an sonlanmış bulunmaktadır, çalışmaların sonuçları toparlanma aşamasındadır. yılı içinde yeni devam çalışmalarının açılması planlanmaktadır.

Halen yeni tanı alan nöroblastom hastaları ve nöroblastom hastalığı tekrarlayan vakalar NB Register isimli nöroblastom veri bankasına kaydedilebilirler (aşağıya bakınız). Hastalığı nüks eden (tekrarlayan) veya tedaviye yanıt vermeyen yüksek riskli hastalar için Berlin, Köln ve Greifswald’daki çalışma merkezlerinden faz I/II çalışmalar hakkında bilgi alınabilir.

NB veri tabanı/bankası (NB Register )

tarihinden beri yeni nöroblastom tanısı alan (nöroblastom, ganglionöroblastom, ganglionörom) yenidoğan, süt çocuğu, çocuk ve gençler (hatta erişkinler) için veya hastalığı tekrar eden (nüks eden) hastalar için „NB Register “ (NB veri tabanı) veri tabanına kaydolma imkanı bulunmaktadır.

Bu veri tabanının amacı hastalığın sıklığı, genel seyri ve hastalığın uzun dönem yan etkileri hakkında bilgi edinmek ve hastalığın seyrini (prognozunu) iyileştirmektir. Tedavi seçimini, çalışma merkezinden aldığı tedavi önerileri doğrultusunda tedaviyi yürüten hekim yapar. Veri tabanına kayıtlı olmak ileride açılabilecek bir tedavi iyileştirme çalışmasına katılmaya engel oluşturmaz.

Veri tabanı yönetimini Köln Üniversite kliniğinden Prof. Dr. med. Thorsten Simon yapmaktadır. Veri tabanı hakkındaki bilgilere; Berlin, Köln ve Greifswald’daki çalışma merkezlerine şu linkten ulaşabilirsiniz.

Tedavi başarısı (Prognoz)

Bir nöroblastom hastasının iyileşip iyileşmeyeceği konusunda birşey söylemek çok zordur ve hastadan hastaya değişkenlik göstermektedir. Bu konuda hastalığın evresi, tümörün saldırganlığı ve hastanın yaşı gibi faktörler rol oynamaktadır. Nöroblastom hastalığı 4S evresindeki çocuklarda, genellikle bölgesel sınırlı tümörlerde ve daha küçük çocuklarda veya hastalığı evre olan lokalize hastalıklı çocuklarda çok iyi bir prognoz‎ (10 yıllık sağkalım %90’dan fazla) söz konusudur. Molekular genetik olarak yüksek risk kriteri olmayan 18 ayın altındaki evre 3. Yüksek risk kriteri olamayan küç genellikle bölgesel sınırlı tümörlerde ve daha küçük çocuklarda iyi bir prognoz mümkün olabilmektedir. Metastaz oluşturmuş nöroblastomlu 4 büyük çocuklarda ise iyileşme beklentileri, uygulanan yoğun tedaviye rağmen hala olumsuzdur.

Uyarı: Yukarıda sözü edilen iyileşme oranları istatistiksel verilerdir. Yalnızca tüm Wilms tümörlü hastalar için önemli ve gerçeğe uygun bir ifade oluşturmaktadır. Bir hastanın iyileşeceği veya iyileşmeyeceği konusunda istatistiğe dayanarak bir şey söylemek mümkün değildir.

Diğer bilgiler

Burada verilen bilgiler nöroblastomlu çocuk ve gençlerde uygulanan tedaviler ile ilgili aşağıdaki bilimsel yayınlar, güncel tedavi kuralları ve şemaları göz önüne alınarak nöroblastom tedavi merkezi ile birlikte yapılan ortak çalışma sonucunda oluşturulmuştur. Ek sorularınız için her zaman tedavinizi yapmakta olan hekime başvurabilirsiniz.

Omurga ve Omurilik Tümörleri Nerede Görülür ?

Omurga tümörleri genel olarak 3 farklı bölgede oluşur.

1. Omurga kemiklerinde,
2. Omurilik zarının içinde,
3. Omuriliğin içinde.

Metastazlar genellikle omurga kemiğinde görülür. Ayrıca kemikten kaynaklanan primer tümörler de vardır. Omurilik ve zarı içindeki tümörler ise genellikle sinir dokusundan kaynaklanan tümörlerdir.

Omurga ve Omurilik Tümörlerinde Şikayetler Ne Şekilde Görülür?

En sık görülen şikayet omurgaya lokalize ağrıdır. Ağrı genellikle geceleri artış gösterir. Ağrı dışında görülen yakınmalar tümörün yerleşim yerine göre değişmektedir. Örneğin boyun bölgesinde yerleşen bir tümör, ağrı yanında kol ve bacaklarda kuvvet kaybı yapabilir. İleri dönemde ise kuvvet kaybı ilerleyerek kol ve bacaklarda felç oluşabilir, idrar kaçırma, his kaybı görülebilmektedir. Tümörün yerleşim yeri daha aşağıdaysa yani sırt veya bel bölgesinde ise sadece bacaklar etkilenebilmektedir. Mesane ve bağırsak fonksiyonları da etkilenen bölgeler arasındadır.

Omurgada En Sık Hangi Tümörler Görülür?

Omurga kemiklerinde en sık karşılaşılan tümörler metastazlardır, yani vücudun başka bir yerinde oluşarak omurgamıza yayılan tümörlerdir. Bu grupta en çok gördüklerimiz akciğer kanseri, meme kanseri ve multipl miyelom gibi hastalıkların metastazlarıdır.

Omurga Tümörleri Nasıl Tedavi Edilir?

Öncelikle omurga tümörlerinde biyopsi alınarak ne çeşit bir tümör ile karşılaşıldığının anlaşılması gerekmektedir. Bazı durumlarda ise metastaz kaynağı belliyse tedaviye geçilebilir. Metastaz ile beraber olan tümörler bir ekip çalışması gerektirir ve hastaların onkolojik tedavileriyle beraber yürütülmektedir.

Kullanıcılar bunları da aradı:

Omurga ve omurilik tümörleri nelerdir?

Omurga ve omurilik tümörleri birincil ve ikincil tümörler olmak üzere iki farklı şekilde meydana gelmektedir. Birincil tümörler omurgayı oluşturan yapı sistemindeki hücrelerden kaynaklanır. İkincil tümörler ise diğer organlardan omurgaya yayılan metastatik tümörler olarak sınıflandırılır. Ayrıca,  omurga ve omurilik tümörleri bulundukları yere göre de sınıflandırılır.

Tümörün bulunduğu yere göre; ekstradural, intradural ekstrameduller ve intramedulle olarak sınıflandırılan omurga ve omurilik tümörlerinde en sık rastlanan belirtiler ise şiddetli ağrılardır. Tümörün bulunduğu yer omurilik zarının dışında ya da omurilik zarı ile omurilik arasında olabilir. Omuriliğin içinde de tümör olabilir. Farklı organlarda başlayan kanserler de omurgaya sıklıkla yayılabilmektedir.

Omurga ve omurilik tümörlerinde tanı nasıl konulur?

Omurga ve omurilik tümörlerinin tanısının konması için nörolojik muayene yapılması gerekmektedir. Nörolojik muayene sırasında radyolojik görüntüleme yöntemleri kullanılır. Manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografi, kemik sintigrafisi gibi yöntemler tanıda kullanılmaktadır. Omurga ve omurilik tümörleri özellikle kanser olan hastalarda sık görüldüğünden kanser hastalarının mutlaka bu tür muayenelerden geçmesi gerekir.

Omurga ve omurilik tümörü tanı ile ortaya çıkarıldıysa bundan sonraki aşamada tümörün yeri ve evresi belirlenir. Tümörlerde erken tanı tedavi açısından hayati önem taşımaktadır. Omurilik ve omurga tümörlerinde şiddetli ağrı en belirgin şikâyettir. Dinlenerek geçmeyen sırt, boyun ağrıları gibi ağrılarda mutlaka nörolojik muayene yapılması gerekir.

Omurga ve omurilik tümörleri nasıl tedavi edilir?

Omurga ve omurilik tümörlerinin tedavisinde farklı branşların ortak çalışması söz konusudur.  Nöroloji, Beyin ve Sinir Cerrahisi, Patoloji, Onkoloji gibi branşların ortak tedavi süreci ile tümörlerin tedavisi yapılır. Tedavi seçenekleri tümörün türüne ve evresine göre değişmektedir. Tedavi cerrahi yöntemlerle ya da radyoterapi, kemoterapi gibi yöntemlerle yapılabileceği gibi tüm tedavi yöntemleri bir arada da kullanılabilir.

Tümörlerin tedavisinde biyopsi ve patoloji sonuçları tedavinin seyrini belirlemektedir. Yaygın olmayan içerdeki tümörler mikro cerrahi yöntemlerle çıkarılabilmektedir. Tedavi sürecinin başarılı olması omurga ve omurilik tümörleri hakkında belirlenen durumun nasıl olduğuna bağlıdır. Şöyle ki, tümörün hangi cevrede olduğu, omurganın neresinde olduğu ve hastanın durumu tedavinin başarısını etkilemektedir.

Benzer Yazılar

Sessiz Menisküs Yırtıkları

Menisküs, diz ekleminde yer alan kıkırdak yapı olup, eklemlerdeki temas yüzeyini artırır. Menisküs benzeri yapılar; çene eklemi, köprücük kemiğinin kürek kemiği ile yaptığı eklem bölgelerinde de yer almaktadır.

Devamı

Omurilik Tümörü Belirtileri

Omurilik, merkezi sinir sisteminin en kritik elemanlarından birisi olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu bölgenin vücutta meydana gelebilecek her türlü fonksiyonu ileten sistem olduğu da göz önüne alınırsa, semptomlar bakımından oldukça geniş bir yelpazeden söz etmek mümkündür. Omurilik ve omurgada ortaya çıkan tümörlerin bölgesel belirtileri gece boyunca hissedilen şiddetli ağrı olarak karşımıza çıkmakla beraber hissedilen bu şiddetli ağrı özellikle genç yaştaki hastaları etkisi altına almaktadır. Nadiren karşılaşılan bir yan etki olarak da beyin omurilik suyunun tümör tarafından engellenmesi sonrası ortaya çıkan mental rahatsızlıklar söylenebilir. Bunun dışında gözlemlenen yan etkiler tamamen tümörün, omuriliğin hangi lokasyonunda yer aldığıyla alakalıdır.

Geceleri Yoğun Hissedilen Sırt Ağrıları

Kişinin dinlenmeye başlamasına rağmen geçmeyen sırt ağrıları ve nadiren de karın ağrıları omurilik tümörlerinin en çok rastlanan belirtilerinden bir tanesidir. Özellikle genç yaştaki hastalarda doğrudan omurilik tümörü şüphesinin ortaya çıkmasına sebep olan bu ağrıların dinlenmeyle geçmesi mümkün değildir. Çoğu zaman tümörün lokasyonundan bağımsız tüm sırt bölgesine yayılan bu ağrılar oldukça şiddetli olarak tarif edilmektedir. Ağrı şikâyeti doğrudan tümör belirtisi olmadığından dolayı bu şikayetle başvuran hastalara, olması daha muhtemel sebepler için testler uygulansa da ağrının kaynağı belirlenemediği takdirde omurilik tümörü şüphesiyle MR yapılmaktadır.

Sıcak ve Soğuğa Karşı Hissizleşme

Vücutta sıcağa ve soğuğa ne tür tepkilerin verileceğini belirleyen organ beyindir. Duyu organlarından alınan sıcak – soğuk bilgilerinin elektriksel mesajlara dönüştürülerek beyine aktarılmasından sorumlu olan ise santral sinir sisteminin elemanı omuriliktir. Omurilikte, özellikle sinir uçları kaynaklı ortaya çıkabilecek tümörler bu bilgi akışının engellenmesine sebep olabilirler. Kişiler, sıcak ve soğuğa karşı tamamen duyarsız hale gelirler. Bu his yoksunluğunun vücudun hangi bölgesinde gözlemlendiğinin teşhis edilmesi kaba şekilde konulacak tanı için gereklidir. Hastanın vücuduna sıcak – soğuk testleri yapılarak tümör gelişiminin hangi omurlar arasında yer aldığının saptanması mümkündür. Sonrasında ise MR ve biyopsi gibi yöntemler aracılığıyla tümörün niteliğinin belirlenmesi gerekmektedir.

Yürümede Düşme Noktasına Gelecek Kadar Zorlanma

Yürüme eylemi motor yeteneklerden en temel olanıdır. Bu eylemin gerçekleşmesi için beyin bölgesinden gönderilen sinyal ilgili kasların üzerinde bulunan sinir uçlarına gönderilir. Sistemde herhangi bir sorun olmaması halinde olağan şekilde devam eden yürüme eylemi, omurilik bölgesinde ortaya çıkan tümör yapısının sinir uçlarını baskılaması yüzünden sekteye uğrayabilir. Tümör çapının sinir uçlarını baskılayacak boyutlara ulaşması acil müdahale gerekliliğini de beraberinde getirir. Omurilik tümörleri yüzünden kaybedilen ve kaybedilmesi kalıcı hale gelen becerilerin ameliyatla tekrar kazanılması mümkün olmadığından, yürümede problem çıkması doğrudan müdahale edilmesi gerekliliğini doğurmaktadır.

Kollarda, Bacaklarda ve Eklem Noktalarında His Yoksunluğu

Duyu organlarından alınan verilerin elektrik sinyallerine çevrilerek beyine gönderilip yorumlanması vücudun normal haliyle yaptığı en temel işlevlerin başında gelmektedir. Omurilik tümörlerinin omur bölgesinde gelişerek sinir sistemini ve hissetme ile alakalı sinir uçlarını etkilemeye başlamasıyla vücudun çeşitli bölgeleri için his yoksunluğunun oluşması muhtemel etkiler arasında yer almaktadır. Tümör çapının zaten dar olan omur içi bölgeyi iyice baskılaması beraberinde acil müdahale gerekliliğini de doğurur. Kaba tanının konulabilmesi amacıyla alttan başlayarak ilerleyecek şekilde iğne batırma testleri uygulanır. Hangi bölgeden sonra hissizleşmenin meydana geldiğinin tespit edilmesi aynı zamanda tümörün hangi omurlar arasında geliştiğinin de ortaya çıkmasını sağlar. Sonrasında çekilen MR ve yapılan biyopsi ile tümörün niteliği belirlenerek müdahale edilir.

Omurgada Şekil Bozuklukları

Omurilik tümörleri ve omurga tümörleri, oluştukları bölge açısından farklılık gösterirler. Birbirlerine yakın olmaları ve aşağı yukarı aynı tıbbi sürecin parçaları olmalarından dolayı sıkça karıştırılırlar. Omurgada ortaya çıkan tümörlerin, omurilikte ortaya çıkan tümörlere göre belirti farklılıklarının başında omurganın yapısında meydana gelen şekil bozuklukları gelmektedir. Bilindiği üzere omur kemiklerinin bir kısmı birbirinden bağımsız çalışırken bir diğer kısmı da birbirine yapışık halde çalışmaktadır. Bu bağımsız yapıların aralarında gelişecek omurga tümörleri yüzünden omurganın genelinde şekil bozukluklarının ortaya çıkması muhtemeldir.

Vücudun Çeşitli Bölgelerinde İnmeler

İnme yani daha çok bilinen adıyla felç doğrudan sinir sistemini ilgilendiren bir hastalıktır. Bu hastalığın sebebi ilgili bölgede bulunan sinir uçlarına elektrik sinyallerinin iletilemiyor oluşudur. Omurilik tümörleri doğrudan santral sinir sistemini etkisi altına alarak baskıladığı için ileri seviye tümörlerde vücudun tamamına veya belli bir lokasyonuna felç inmesi gibi durumlar söz konusu olabilmektedir. Omurilik tümörleri yüzünden gerçekleşen felç vakalarında ne yazık ki ameliyattan sonra geri dönüş yani iyileşme mümkün değildir. Çok uzun sürelerde çok az iyileşmeler gerçekleştiği için bu hususta dikkat edilmesi gereken husus, tümör felç aşamasına gelmeden önce doktora başvurulması ve gerekli testlerin yaptırılmasıdır.

Boyun Bölgesinde Sürekli Ağrı

Boyun bölgesinde sürekli olarak görülen ağrıların sebebi omurgada meydana gelen şekil bozuklukları olmaktadır. Omurgada meydana gelen şekil bozukluklarının temel sebebi kötü oturuş pozisyonu, yatma pozisyonu ve omurganın olağan şekline zarar verebilecek travmalar olsa da bazı durumlarda bu şekil bozukluklarının sebebi tümör oluşumları olabilmektedir. Özellikle sırt değil de boyun bölgesinde görülen ağrının temel sebebi omurganın üst taraflarında ortaya çıkan tümör oluşumlarıdır. Bulunduğu bölgenin beyin sapına yakın olmasından dolayı dikkatlice incelenmesi ve eğer gerekiyorsa ameliyat edilmesi gereken bölgelerin başında, omurganın ve doğal olarak omurilik yapısının üst tarafları gelmektedir. Tümör kaynaklı ağrılar genelde dinlenme pozisyonundayken artmakta, dinlenmek ağrının ortadan kalkması için yeterli olmamaktadır. Ayrıca gece vakitlerinde artan şiddetteki ağrı için mutlaka doktora tümör şüphesiyle başvurulmalıdır.

Omurilik Tümörü Tipleri

Omurilik tümörlerini daha kolay incelemek amacıyla türlere ayırmak ve kaynaklarına göre tasnif etmek mümkündür. Omurilik, omurga tarafından korunur ve kapalı bir kutuyu andırır. Bu bölgede ortaya çıkan tümörler de kaynağına göre ayrılırlar. Bunlardan birincisi ekstradural yani dış kaynaklı; ikincisi ise intradural yani iç kaynaklı tümörlerdir. Omurga ve omurilik bölgesi için karşılaşılan vakalar istatistiksel olarak incelendiğinde bölgedeki kanser vakalarının yüzde elli beşi ekstadural (dış kaynaklı) iken; yaklaşık olarak yüzde kırk beşi intraduraldır (iç kaynaklı).

Ekstradural Omurilik Tümörleri

Omurilikte görülen tümörlerin yaklaşık olarak yüzde elli beşini oluşturan ekstradural tümörler kendi içlerinde de metastatik ekstradural tümörler ve primer spinal tümörler olmak üzere ikiye ayrılır. Ekstradural olarak adlandırılan tümörlerin büyük bölümünü metastatik ekstradural tümörler oluşturur. Tümörler genelde iyi huylu olarak gözlemlenirler. Gelişim süreçleri, intradural tümörlere göre daha yavaştır. Bu durum da teşhis ile tedavi arasında hem cerrahlara hem de hastalara zaman kazandırır. Ekstradural tümörler sonucu görülen semptomların büyük bir bölümü, oluşan tümör yapılarının, omurilik içerisinde bulunan nöral yapılara baskı oluşturması sonucu ortaya çıkar. Genel olarak hangi bölgede yerleşirse yerleşsin bazı temel semptomların görülmesine sebep olsa da servikal yani boyun bölgesinde yerleşen ekstradural tümörler ağrı, kuvvet kaybı ve astrofi gibi belirtiler ortaya çıkarır. Omurilik suyunun engellenmesi sonucu hidrosefali gibi bir semptom nadiren de olsa gözlemlenir.

Metastatik ekstradural tümörler genel olarak şu özellikleri barındırırlar:

·        Metastaz, kanser hücrelerinin kan dolaşımını kullanarak başka bölgelere yayılım göstermesini ifade eden süreçtir. Çok kompleks bir süreç olmasından kaynaklı olarak görülme sıklığı nadirdir. Kansere bağlı ölümlerin çok büyük bir bölümü metastaz kaynaklı olduğundan dolayı, üzerinde ciddi olarak durulması gerekir.

·        Omurilik bölgesinde metastatik tümör olarak adlandırılan yapılar genelde akciğer, meme, prostat, böbrek, tiroid, gastrointestinal sistem ve lenfoma kaynaklıdır.

·        Cinsiyet olarak incelendiğinde ise, omurilik bölgesinde metastatik olarak sınıflandırılan tümörlerin ortaya çıkış sebebi erkeklerde prostat ve akciğer; kadınlarda ise meme ve akciğer olarak kategorize edilebilir.

·        Metastatik tümörler altıya dört oranında erkeklerde daha sık gözlemlenirler.

·        Omurilik bölgesinin genelinde görülme riski bulunsa da en çok bel ve sırt bölgesinde ortaya çıkarlar.

·        Metastatik ekstradural tümörlerin en belirgin semptomları kuvvet kaybı, sfinkter kas problemleri ve duyu kaybı olarak sıralanabilir.

·        Cerrahi yöntemle tümör dokusunun tamamı ortadan kaldırılamaz ise yardımcı tedavi olarak radyoterapi de kullanılabilir.

Primer spinal tümörler, ekstradural tümörler sınıfında incelenirler. Ekstradural tümörlerin taşıdığı çoğu özelliği bünyelerinde barındırmalarına rağmen ekstra olarak ise şu özellikleri taşırlar:

·        Metastatik ekstradural tümörlere göre rastlanma sıklığı çok düşüktür.

·        Vakanın yaşı ile tümörün huyu arasında bağlantı mevcuttur. Yirmi bir yaş altındaki hastalarda genelde iyi huyludurlar. Bu yaşın üstünde kötü huylu olma ihtimalleri daha yüksektir.

·        Cerrahiyle tümör yapısının tamamen alınamaması halinde radyoterapi ve kemoterapi ek tedavi yöntemleri olarak kullanılabilir.

İntradural Omurilik Tümörleri

İntradural omurilik tümörleri çok çeşitli tiplerde varlık gösterebilirler. Bu tümörlerin çok az bir bölümü dış kaynaklıdır. Yani doğrudan omurilik yapısının içinde gelişim gösterirler. Gelişim süreçleri akut yani hızlı olarak tanımlanır. Bu durum teşhis ile tedavi arasındaki sürenin kısa olmasına sebep olur. Sürenin kısa olmasından dolayı tedavileri ciddi derecede uzmanlık gerektirir. Omurilik tümörlerinin geneli gibi intradural tümörler de genelde iyi huyludur. En belirgin semptomu şiddetli ve dinlenme ile geçmeyen, geceleri artan ağrıdır. İntradural tümörlerin ileri evrelerinde semptom olarak seksüel yetersizlikler de gözlemlenir. Tedavi yöntemi ilk tercih olarak cerrahidir. Cerrahi yöntem ise laminektomi adı verilen, intradural tümörlerin tedavisinde kendini kanıtlamış bir yöntem ile icra edilir. Tümörün kötü huylu olması durumunda ise cerrahi yönteme ek olarak radyoterapi de uygulanır. İntradural omurilik tümörleri ikiye ayrılır.

1- İntradural ekstramedüller omurilik tümörleri

·        İntradural ekstramedüller omurilik tümörlerinin yaklaşık yüzde doksanı iyi huyludur ve cerrahi yöntem olarak mikro cerrahi kullanılır.

·        Kendi içinde nörofibroma/schwannoma ve menengioma olarak ikiye ayrılır.

A- Nörofibroma / Schwannoma

·        Tümörün kaynağı schwan hücreleridir.

·        İntradural tümörler içerisinde sık rastlanan tümör tiplerinden bir tanesidir.

·        Genelde otuzlu ve ellili yaşlar arasında vaka verir.

·        Diğer bölgelerde ortaya çıksa da en çok sırt bölgesinde gözlemlenir.

·        İntradural tümörlerde gözlemlendiği gibi yüzde doksan oranında iyi huyludur.

·        İçinde bulunduğu kategorinin aksine yavaş gelişim gösterir.

·        İlk ve belirgin semptom şiddetli ağrıdır.

B- Menengioma

·        İnstadural ekstramedüller tümörler arasında her on vakadan yedisi menengiomadır.

·        Ellili ve altmışlı yaşlarda sıkça rastlanır. Vakaların cinsiyet dağılımı ise genelde kadın ağırlıklıdır.

·        Sırt, boyun ve bel bölgelerinde sıkça rastlanan bu tümör tipinin kadın vakalarda en sık yerleştiği bölge ise sırttır.

·        İntradural tümörlerde olduğu gibi ilk ve belirgin semptom şiddetli ağrıdır.

·        Cerrahi yöntemler ile tümör yapısı tamamen temizlenebildiğinden ötürü tekrarlama olasılığı çok düşüktür.

·        Cerrahi yöntemin büyük başarılarla icra edilmesinden ve tümörün tamamen çıkarılıyor olmasından dolayı radyoterapi ve kemoterapi uygulaması neredeyse hiç kullanılmaz.

2- İntradural intramedüller omurilik tümörleri

Sık rastlanan üç tanesine ek olarak altı tipi daha bulunur. Özellikleri verilmeyenler ise dermoid, epidermoid, teratoma, oligodendrioglioma, ganglioglioma ve lipomlar olarak sıralanabilir.

A- Epandinom

·        Vakaların genelde otuzlu ve kırklı yaşlarda oldukları saptanmıştır.

·        Erkeklerde, kadınlara göre daha sık gözlemlenirler.

·        Genelde bel ve boyun bölgesinde oluşurlar.

·        İntradural tümörlerde olduğu gibi ilk ve en belirgin semptom şiddetli ağrı, ikinci belirgin semptom ise kuvvet kaybıdır.

·        Tüm intradural intramedüller omurilik tümörü vakalarının yüzde otuz beşi epandinom tipi tümörlere sahiptir.

B- Astrositom

·        Tüm intradural intramedüller omurilik tümörü vakalarının yüzde kırk beşi astrositom tipi tümörlere sahiptir.

·        Genç yaşlarda sıkça rastlanan tümör tipidir.

·        Erkeklerde, kadınlara oranla daha sık rastlanırlar.

·        Yerleşim yeri genelde sırt ve boyun bölgesidir.

·        İntradural tümör tiplerinin hepsinde olduğu gibi ilk ve belirgin semptomu şiddetli ağrıdır.

·        Vakalar istatistiksel olarak incelendiğinde, her üç iyi huylu astrosistom tümörüne karşılık bir tane kötü huylu astrositom tümörünün varlığı söz konusudur.

·        Bulunduğu bölgenin narin olmasından dolayı cerrahi yöntemle tümör tam olarak çıkartılamaz. Bu sebepten dolayı, cerrahi yönteme ek olarak radyoterapi de kullanılır.

C- Hemanjioblastom

·        Genelde iyi huylu tümör tipleridir.

·        Hastaların sırt ve boyun bölgesinde ortaya çıkarlar.

·        Kırk yaşın altındaki hastalarda, üstündeki hastalara göre daha sık karşılaşılırlar.

Omurilik Tümörü Tanısı

Omurilik tümörü şüphesinin ortaya çıkmasından sonra hastanın doktora başvurmasıyla beraber, çeşitli teşhis yöntemlerinin kullanımı gerçekleşir. Teşhisin ilk yapılması kaba tanı olarak adlandırılır ve semptomlara bağlı çıkarımlar ilk muayenede yapılır. Sonrasında ise MR ile tümörün varlığı saptanır. Teşhis için kullanılan en iyi yöntem MR’dır. Tümör yapısının kemiklerle olan bağlantısının incelenmesi için ise tomografi tekniği kullanılır. Kanserinin türünün ve huyunun tam olarak saptanabilmesi yani ince teşhisin yapılabilmesi için ise histopatolojik inceleme yapılır. Tümör yapısından alınan parça, mikroskop altında incelenir.

Omurilik Tümörü Belirtileri, Tanı ve Tedavi Yöntemleri Hakkında Bizimle İletişime Geçin